Vasculite necrotizzante

Poliarterite nodosa classica. Definizione. Polarterite nodosa (UPA) nella sua forma classica fu descritta nel 1866 da Kiittay1 e Maitier. Questa è una vasculite polisistemica, necrotizzante delle arterie muscolari di piccolo e medio calibro, che colpisce le arterie renali e le arterie degli organi interni.

Frequenza e prevalenza. È difficile accertare la frequenza di occorrenza dell'UPA, poiché molti dei suoi rapporti contengono effettivamente dati su altre malattie e non sulla sindrome classica. Ovviamente, questa malattia non è così diffusa, anche se è anche impossibile chiamare la lesione UPA che si verifica raramente. L'età media dei pazienti al momento della comparsa della malattia è di circa 45 anni, il rapporto tra il numero di uomini e donne colpiti è 2,5: 1.

Fisiopatologia e patogenesi. In una UPL classica, si sviluppa l'infiammazione necrotizzante delle arterie muscolari di piccolo e medio calibro. Le lesioni sono segmentali e tendono ad essere localizzate nel sito di biforcazione e ramificazione delle arterie. Possono diffondersi alla periferia, interessando le vene adiacenti. Tuttavia, per il classico UPA, le lesioni venose venose sono insolite e, se presenti, suggeriscono la presenza di una sindrome da sovrapposizione di poliangite (vedi sotto). Negli stadi acuti della malattia, i neutrofili polimorfonucleati si infiltrano in tutti gli strati della parete del vaso e nei tessuti perivascolari, che alla fine porta alla proliferazione del rivestimento interno e alla degenerazione della parete del vaso. L'infiltrazione delle cellule mononucleate si verifica mentre il processo si sposta verso gli stadi subacuti e cronici. La necrosi fibrinosa dei vasi sanguigni porta a un restringimento del lume, trombosi, infarto dei tessuti forniti dai vasi interessati e in alcuni casi all'emorragia. Quando la lesione guarisce, si verifica la deposizione di collagene, che può causare ulteriore occlusione del lume del vaso. Una caratteristica del classico UPA è l'aneurisma, di dimensioni fino a 1 cm, situato lungo le arterie colpite. Granulomi ed eosinofilia permanente con infiltrazione tissutale eosinofila non sono tipici per l'UPA e la loro presenza suggerisce angiite allergica e granulomatosi (vedi sotto).

Quando l'UPA colpisce molti sistemi di organi e i cambiamenti clinici e patologici riflettono il grado e la localizzazione delle lesioni vascolari e dei cambiamenti ischemici finali (Tabella 269-2). Come accennato in precedenza, le arterie polmonari non sono influenzate nella UPA classica e le arterie bronchiali sono raramente coinvolte nel processo patologico. I reni sono più spesso danneggiati, ma la glomerulite si sviluppa solo nel 30% dei pazienti. I pazienti con ipertensione grave possono manifestare segni patologici tipici della glomerulosclerosi, esistenti in lesioni isolate o sovrapposte causate dalla glomerulonefrite. Gli effetti patologici dell'ipertensione possono essere trovati in qualsiasi parte del corpo.

La presenza nel sangue del 30% dei pazienti con vasculite sistemica dell'antigene dell'epatite B, specialmente nella UPA classica, in combinazione con immunocomplessi circolanti contenenti l'antigene dell'epatite B e l'immunoglobulina, così come quelli rilevati dall'immunofluorescenza dell'antigene dell'epatite B, 1 "M e complesso

Le meningi nelle pareti dei vasi sanguigni forniscono una buona ragione per assumere un ruolo significativo dei processi immunitari nella patogenesi di questa malattia.

Segni clinici e dati di laboratorio. Segni e sintomi non specifici sono i tratti distintivi del classico UPA. Più del 50% dei pazienti ha febbre, perdita di peso e malessere. Ci sono sintomi vaghi, come debolezza, malessere, mal di testa, dolore addominale e mialgia. I pazienti possono anche presentare reclami specifici relativi a lesioni vascolari in un sistema di organi specifico (Tabella 269-3). Il danno renale è più spesso manifestato sotto forma di cambiamenti ischemici nei glomeruli; tuttavia, la glomerulonefrite è osservata in circa il 30% dei pazienti. L'ipertensione può essere associata sia alla poliarterite renale che alla glomerulite e talvolta domina il quadro clinico. L'UPA classica può influire su qualsiasi sistema di organi; le manifestazioni cliniche associate alla sconfitta di alcuni sistemi di organi sono elencate in Tabella. 276-3.

Non esiste un test sierologico diagnostico per la diagnosi di UPA classica. Nel 75% dei pazienti, il numero di leucociti è aumentato, predominano i neutrofili. L'eosinofilia è osservata molto raramente; nei casi in cui la concentrazione di eosinofili aumenta significativamente, possiamo assumere la diagnosi di angiite allergica e granulomatosi. A volte si sviluppa anemia cronica, la velocità di eritrosedimentazione (ESR) è sempre aumentata. Altri segni caratteristici riflettono danni ai singoli organi. L'ipergloblobulinemia è rilevata nel 30% dei pazienti con un risultato positivo del test per la presenza dell'antigene di superficie dell'epatite B. Negli arteriogrammi si possono osservare anomalie caratteristiche come l'aneurisma delle arterie muscolari di piccolo e medio calibro nei reni e negli organi interni.

La diagnosi La diagnosi di UPA classica si basa sull'identificazione dei segni caratteristici della vasculite in un esame bioptico dei tessuti degli organi colpiti. Se è difficile eseguire una biopsia, è possibile identificare i vasi affetti da angiogrammi per fare una diagnosi di tessuto sufficientemente accessibile per la biopsia (specialmente l'aneurisma delle arterie di piccole e medie dimensioni, nei reni, nel fegato e negli organi interni). L'aneurisma vascolare non è un segno patognomonico del classico UPA; inoltre, non è sempre necessario rilevare gli aneurismi e i risultati dell'angiografia possono essere limitati alle aree di stenosi e obliterazione dei vasi sanguigni. Esame bioptico di organi danneggiati come la pelle

con lesioni nodulari, testicoli dolorosi e muscoli, è possibile confermare più attendibilmente la diagnosi, mentre la biopsia cieca di organi non coinvolti nel processo patologico dà spesso risultati negativi.

Trattamento e prognosi La prognosi per un UPA classico non trattato è estremamente sfavorevole, in genere il decorso clinico è caratterizzato da un deterioramento del fulmine o da una progressione inesorabile della malattia associata a esacerbazione intermittente. La morte di solito si verifica a causa di insufficienza renale; complicazioni gastrointestinali, in particolare a causa di infarto intestinale e la sua perforazione; disturbi del sistema cardiovascolare. Difficile correggere l'ipertensione provoca spesso la disfunzione di altri sistemi di organi, come i reni, il cuore e il sistema nervoso centrale, portando ad un aumento della morbilità e della mortalità nella malattia a lungo termine. È stato riportato che la sopravvivenza a 5 anni dei pazienti non trattati era di circa il 13%, mentre il trattamento con glucocorticoidi può aumentare questa percentuale a più del 40%. È stato segnalato un trattamento efficace dei pazienti con prednisone UPA classico alla dose di 1 mg / kg al giorno in combinazione con ciclofosfamide alla dose di 2 mg / kg / die (vedere la sezione "Granulomatosi di Wegener" per una descrizione dettagliata di questo regime terapeutico). Nel 90% dei pazienti, tale trattamento ha permesso la remissione a lungo termine anche dopo l'interruzione della terapia. Vi sono evidenze di risultati favorevoli del trattamento di pazienti con UPA classica che utilizza la plasmaferesi in combinazione con l'introduzione di corticosteroidi e farmaci citotossici.

Angiite allergica e granulomatosi (Churja - malattia di Stroe). Definizione. Angiite allergica e granulomatosi furono descritte nel 1951 da Cherj e Strauss. È una malattia caratterizzata da vasculite granulomatosa di molti sistemi di organi, in particolare i polmoni. In molti modi, assomiglia al classico UPA, tranne che in questo caso i polmoni sono molto spesso colpiti; ci sono vasculite di vasi sanguigni di vario tipo o calibro, tra cui vene e venule, la formazione di granulomi intravascolari ed extravascolari in combinazione con infiltrazione tissutale eosinofila e una pronunciata connessione con asma grave ed eosinofilia periferica.

Frequenza e prevalenza. L'angiite allergica e la granulomatosi sono una malattia rara. La vera frequenza di occorrenza, come la frequenza di insorgenza del classico UPA, è difficile da determinare in quanto riassume in molti rapporti molti tipi di sindromi da vasculite in un gruppo. Le persone di qualsiasi età si ammalano, forse ad eccezione dei bambini. L'età media di insorgenza della malattia è di circa 44 anni e il rapporto tra il numero di uomini e donne malati è 1,3: 1.

Fisiopatologia e patogenesi. La vasculite, che è una caratteristica di angiite allergica e granulomatosi, è simile alla vasculite nella UPA classica (vedi sopra), sebbene abbia alcune differenze. Oltre al danno delle arterie muscolari di piccolo e medio calibro, questa sindrome danneggia i capillari, le vene e le venule. I segni istopatologici caratteristici di angiite allergica e granulomatosi sono reazioni granulomatose che si verificano nei tessuti o nelle pareti dei vasi sanguigni, che di solito è accompagnata da infiltrazione di tessuti con eosinofili. Questo processo può avvenire in qualsiasi organo, tuttavia, in contrasto con il classico UPA, il danno polmonare è dominante in combinazione con danni alla pelle, sistema cardiovascolare e tratto gastrointestinale. La patogenesi di questa malattia non è del tutto chiara. Tuttavia, la pronunciata somiglianza di questa sindrome con la classica UPA, le sue manifestazioni cliniche e patologiche, suggerendo la presenza del fenomeno di ipersensibilità, così come il fatto che sia sempre accompagnata dall'asma, indica la partecipazione alla patogenesi del meccanismo immunitario aberrante.

Manifestazioni cliniche e dati di laboratorio. Nei pazienti con angiite allergica e granulomatosi, si osservano manifestazioni non specifiche della malattia, come febbre, malessere, anoressia e perdita di peso, simili alle manifestazioni della malattia in individui con UPA classica. In contrasto con l'UPA, il quadro clinico di angiite allergica e granulomatosi è dominato da sintomi polmonari con gravi attacchi di asma e dalla presenza di infiltrati polmonari. Circa il 70% dei pazienti sviluppa lesioni cutanee e, oltre alla pelle e ai noduli sottocutanei, è caratterizzato da porpora. A differenza dei tipici segni polmonari della malattia, una lesione polisistemica è simile a quella della FDA classica (vedi sopra); Un'eccezione importante a questo è il fatto che il danno renale nell'angiologia e nella granulomatosi allergica si sviluppa meno frequentemente e di solito è meno grave rispetto alla UPA classica.

Negli studi di laboratorio, praticamente tutti i pazienti con angiite allergica e granulomatosi rivelano una marcata eosinofilia, che raggiunge valori superiori a 1 • 109 / l in oltre l'80% dei pazienti. Altri parametri di laboratorio sono simili a quelli della UPL classica e riflettono i cambiamenti nei sistemi di organi interessati.

La diagnosi Come nel caso del classico UPA, la diagnosi di angiite allergica e granulomatosi si basa sui risultati di uno studio bioptico e sulla rilevazione di vasculite in un paziente con manifestazioni cliniche caratteristiche. I cambiamenti rilevati durante lo studio bioptico sono diversi da quelli dell'UPA, in quanto sono costituiti da vasculite granulomatosa con infiltrazione tissutale eosinofila. Inoltre, molto spesso c'è una lesione dei polmoni, manifestata da asma grave e presenza di infiltrati nei polmoni, che possono essere di natura transitoria.

Trattamento e prognosi La prognosi per angiite allergica non trattata e granulomatosi è sfavorevole e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 25%. Se la morte classica UPA si verifica a causa di danni renali e del tratto gastrointestinale, in questo caso, la morte è probabilmente dovuta a malattie polmonari e cardiache. È noto che la terapia con glucocorticoidi aumenta il tasso di sopravvivenza a 5 anni fino al 50% o più. Se i glucocorticoidi sono inefficaci o nei pazienti con una malattia polisistemica caratterizzata da decorso fulminante, si consiglia la terapia combinata con ciclofosfamide e prednisone con la sua tecnica alternata, che garantisce un'alta frequenza di remissione completa, come nel caso del classico UPA (vedi sopra).

Sindrome da sovrapposizione di poliangite, Molti pazienti con vasculite sistemica a volte hanno manifestazioni clinico-patologiche che non classificano accuratamente la malattia, ma tra di essi vi sono segni di UPA classica, angiite allergica e granulomatosi, granulomatosi di Wegener, arterite di Takayasu o vasculite associata a con ipersensibilità. Questo sottogruppo di malattie è definito come "sindrome da sovrapposizione di poliangiite" ed è considerato parte di un ampio gruppo di condizioni correlate alla vasculite necrotizzante sistemica. Ovviamente, questa malattia esiste, ed è stata allocata in una classificazione separata per evitare errori quando si cerca di aggiustare tali sindromi sovrapposte a un altro tipo di sindromi vasculitiche classiche. Le condizioni attribuite a questo sottogruppo sono la vera vasculite (sistemica), che può portare allo sviluppo degli stessi cambiamenti funzionali irreversibili nei sistemi di organi, come altre vasculiti necrotizzanti sistemiche. Le caratteristiche di diagnosi, trattamento e prognosi in questo stato sono le stesse di UPA classica e angiite allergica e granulomatosi.

http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/sistemnyiy-nekrotiziruyuschiy-vaskulit-116468.html

Vasculite necrotizzante

vasculite

Definizione e patogenesi. Processo clinico e patologico, caratterizzato da infiammazione e danni ai vasi sanguigni, restringimento del loro lume e, di conseguenza, ischemia. Le manifestazioni cliniche dell'ischemia dipendono dalle dimensioni e dalla posizione della nave. Può essere la manifestazione primaria o unica della malattia, o secondaria, cioè manifestazione di un'altra malattia.

La maggior parte delle sindromi vasculopatiche sono mediate in tutto o in parte da meccanismi immunitari.

classificazione

Vasculite necrotizzante sistemica

1. Polarterite nodosa classica: sono coinvolte arterie muscolari di piccole e medie dimensioni, in particolare le loro terminazioni; di solito coinvolto nel processo di reni, cuore, fegato, tratto gastrointestinale, nervi periferici, pelle; i polmoni, di regola, non sono intaccati.

2. Angiite allergica e granulomatosi (malattia di Hurgh-Strauss): la vasculite da Gram-nulematosi di vari sistemi di organi interni, colpisce in particolare i polmoni; simile a poliarterite nodosa, ma differisce da esso in una maggiore frequenza di coinvolgimento dei polmoni e dei vasi di varie dimensioni e tipi; caratterizzato da eosinofilia e combinazione con grave asma bronchiale.

5. Sindrome di cross-polyangiitis: combina i segni di poliarterite nodosa, angiite allergica e granulomatosi, manifestata da vasculite ipersensibile piccolo-vascolare.

La vasculite allergica è un gruppo eterogeneo di disturbi; caratterizzato dal coinvolgimento di piccole navi nel processo; il danno alla pelle di solito prevale.

Stimoli esogeni, provati o sospetti

  • Purpura Schönlein - Genoh.
  • Reazioni tipo malattia da siero e malattia da siero.
  • Vasculite medicinale.
  • Vasculite associata a malattie infettive.

Possibile coinvolgimento di antigeni endogeni

  • Vasculite associata a neoplasie.
  • Vasculite associata a DBST.
  • Vasculite associata ad altre malattie.
  • Vasculite associata a deficienza congenita del sistema del complemento.

Granulomatosi di Wegener - vasculite granulomatosa del tratto respiratorio superiore e inferiore, associata a glomerulonefrite; caratterizzato da congestione dei seni paranasali e dolore, secrezione purulenta o sanguinosa dal naso. L'ulcerazione della mucosa, la perforazione del setto nasale e la distruzione del tessuto cartilagineo portano a una deformazione del naso a forma di sella. L'affezione dei polmoni può essere asintomatica o può essere tosse, emottisi o mancanza di respiro; inoltre, i bulbi oculari possono essere influenzati; il danno renale è spesso fatale.

Arterite a cellule giganti

1. L'arterite temporale è un'infiammazione delle arterie medie e grandi; l'arteria temporale è solitamente coinvolta, ma può anche svilupparsi una lesione sistemica; manifestazioni principali: febbre, alta ESR, anemia, sintomi muscoloscheletrici (polimialgia reumatica), improvvisa cecità; La terapia con glucocorticoidi è necessaria per prevenire le complicanze dell'occhio.

2. arterite di Takayasu (una malattia della mancanza di polso) - vasculite delle arterie medie e grandi, con danni all'arco aortico e ai suoi rami; più tipico per le giovani donne; manifestati sintomi infiammatori o ischemici nelle braccia e nel collo, caratterizzati da manifestazioni infiammatorie sistemiche e rigurgito aortico.

Sindromi vasculitiche miste

  • Sindrome del linfonodo mucocutaneo (malattia di Kawasaki).
  • Vasculite isolata CNS.
  • Tromboangiite obliterante (malattia di Buerger).
  • Sindrome di Behçet.
  • Sindrome di Kogan.
  • Eritema nodoso.
  • Erythema elevatuin diutinum.
  • Malattia di Ills.

• Storia ed esame fisico, studio speciale delle manifestazioni infiammatorie ischemiche e sistemiche.

• Emocromo completo, ESR, siero biochimico, analisi delle urine, ECG.

• Analisi quantitativa delle immunoglobuline nel siero.

• AHA, RF, campioni per la sifilide, determinazione dell'antigene dell'epatite B; anticorpi, complessi immuni, complemento.

• Autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili possono essere trovati in pazienti con granulomatosi di Wegener.

• Esame a raggi X, inclusa, se necessario, angiografia degli organi interessati.

• Biopsia dell'organo interessato.

Trattamento di vasculite

Una volta stabilita la diagnosi, potrebbe essere necessario trattare con glucocorticoidi e (o) farmaci citotossici. I citostatici sono particolarmente importanti nel trattamento di

Tabella 125-1 Tattica di trattamento di un paziente con vasculite

1. Classificare la sindrome. È una sindrome specifica (cioè, la malattia granulomatosa di Wegener, l'arterite temporale, ecc.)

2. Se la sindrome è causata da una malattia o da un antigene noto, trattare la malattia sottostante o, se possibile, rimuovere l'antigene.

3. Determinare l'attività della malattia.

4. Prescrivere il trattamento con farmaci appropriati (ad esempio glucocorticoicoidi e ciclofosfamide per la granulomatosi di Wegener).

5. Se possibile, evitare una terapia immunosoppressiva (farmaci glucocorticoidi o citotossici) per malattie che raramente causano disfunzione irreversibile degli organi interni (ad esempio, nella vasculite cutanea isolata cronica).

6. Assegnare glucocorticoidi a pazienti con vasculite sistemica. Un agente citostatico (ciclofosfamide) viene aggiunto in assenza di una risposta adeguata o se viene rilevata una reazione istologica solo sui citostatici, come nel caso della granulomatosi di Wegener (vedi 4).

7. Dovresti conoscere gli effetti tossici e collaterali dei farmaci usati.

8. Costantemente cercando di trasferire il trattamento con glucocorticoidi al regime alternato e smettere di prenderli quando si presenta l'opportunità. Quando si usano i farmaci citostatici, ridurre la dose e interrompere l'assunzione del farmaco il più rapidamente possibile, con la remissione della malattia.

9. Utilizzare farmaci alternativi nei casi determinati dalla situazione clinica, in assenza di una reazione ai farmaci o all'insorgenza di effetti collaterali inaccettabili.

Fonte: Fauci A. S. Tabella 291-6, HPIM-13, p.1679.

sindromi che coinvolgono organi la cui disfunzione è pericolosa per la vita (granulomatosi di Wegener, poliarterite nodosa, angiite allergica e granulomatosi, nonché vasculite del SNC isolata). La monoterapia glucocorticoide può essere efficace nell'arterite temporale e nell'arterite di Takayas. Alcune sindromi che coinvolgono piccoli vasi nel processo possono essere particolarmente resistenti al trattamento.

Prednisone 1 mg / kg al giorno al basale seguito da una riduzione della dose.

Ciclofosfamide 2 mg / kg al giorno, regolare la dose in modo da evitare gravi leucopenia. La terapia a impulsi con ciclofosfamide (1 g / m2 al mese) può essere utile nei pazienti che non tollerano l'uso a lungo termine del farmaco.

Azatioprina 2 mg / kg al giorno, la dose è aggiustata in modo da evitare gravi leucopenia; usato quando gli effetti collaterali ti costringono a interrompere l'assunzione di ciclofosfamide.

Metotrexato fino a 25 mg a settimana per i pazienti con granulomatosi di Wegener che non tollerano la ciclofosfamide.

La plasmaferesi svolge un ruolo di supporto nel trattamento quando le manifestazioni della malattia non sono eliminate dai mezzi elencati.

Vasculite necrotizzante

La vasculite necrotizzante è rara, è associata all'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. La vasculite necrotizzante si presenta solitamente con:

  • Periarterite nodulare
  • Artrite reumatoide
  • sclerodermia
  • Lupus eritematoso sistemico
  • La granulomatosi di Wegener

Molto raro nei bambini. La causa dell'infiammazione è sconosciuta. La condizione è molto probabilmente dovuta a fattori autoimmuni. Il muro di un vaso sanguigno può ispessirsi o morire (diventare necrotico). Il vaso sanguigno potrebbe chiudersi, interrompendo il flusso sanguigno verso i tessuti. La mancanza di flusso sanguigno porterà alla necrosi dei tessuti. La vasculite necrotizzante può colpire i vasi sanguigni nel corpo. Pertanto, può causare problemi con la pelle o gli organi del corpo.

Febbre, brividi, stanchezza, perdita di peso possono essere sintomi in primo luogo. Tuttavia, i sintomi possono manifestarsi in quasi tutte le parti del corpo.

  • Tessuto cutaneo anormale (lesioni)
    • Papule (piccole lesioni dure)
    • Pelle rossa
  • Le dita cambiano colore (dita o dita blu)
  • La morte del tessuto a causa della mancanza di ossigeno
    • Dolore o dolore
    • Arrossamento della pelle
    • Ferite (ulcere) che non guariscono

Muscoli e articolazioni:

  • Dolore alle articolazioni
  • Dolore alle gambe
  • Contrazioni muscolari
  • Esaurimento muscolare

Cervello e sistema nervoso:

  • Dolore, intorpidimento, formicolio al braccio, alla gamba o ad altre parti del corpo
  • Debolezza delle braccia, delle gambe o di altre parti del corpo
  • Difficoltà a deglutire
  • Compromissione della parola

Altri sintomi includono:

  • Dolore addominale
  • Sangue nelle urine o nelle feci
  • Mestruazioni dolorose
  • Raucedine o cambio di voce
  • Sintomi associati al danno arterioso (arterie coronarie)

Il medico eseguirà un esame fisico. I test del sistema nervoso (neurologici) possono mostrare segni di danno ai nervi.

I test che possono essere fatti includono:

  • Biopsia di muscoli, organi, tessuti o nervi
  • Radiografia del torace
  • Proteina C-reattiva
  • Velocità di assestamento
  • Analisi delle urine
  • Test dell'epatite
  • Esame del sangue per anticorpi contro i neutrofili (anticorpi ANCA)

I corticosteroidi (somministrati a basse dosi) o altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono ridurre l'infiammazione dei vasi sanguigni. Il risultato dipende dalla posizione della vasculite e dalla gravità del danno tissutale.

Possibili complicazioni

  • Danno permanente alla struttura o alla funzione dell'area interessata
  • Infezioni secondarie da tessuto necrotico

I sintomi estremi includono:

  • Pupilla ridimensionabile
  • Perdita di funzionalità di braccia, gambe o altre parti del corpo.
  • Discorso Problemi Debolezza

Granulomatosi necrotizzante non infettiva (granulomatosi di Wegener)

La vasculite sistemica granulomatosa-necrotizzante è un'infiammazione granulomatosa delle vie respiratorie e vasculite necrotizzante, che colpisce i vasi piccoli e medi, e in alcuni casi combinata con la glomerulonefrite necrotica. C'è un'infiammazione granulomatosa nella parete arteriosa e nello spazio perivascolare. Sia gli uomini che le donne intorno ai 40 anni sono ugualmente malati.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia è sconosciuta. Un fattore provocante sono le malattie respiratorie, il raffreddamento, il trauma, l'intolleranza alla droga. Si presuppone il coinvolgimento di virus (CMV, VEB). La ricaduta è stata associata alla persistenza di Staphylococcus aureus nel rinofaringe. La natura sistemica della vasculite, la presenza di ampie reazioni granulomatose secondo il tipo di granulomi necrotizzanti nel tratto respiratorio superiore suggerisce un meccanismo autoimmune per lo sviluppo della vasculite. In relazione alla determinazione di elevati livelli di IgA e IgE sieriche e secretorie e all'individuazione di antiglobuline ad alto titolo (compresi i fattori reumatoidi), l'immunità umorale compromessa è di grande importanza nello sviluppo della malattia.

Negli ultimi anni sono stati descritti gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili della classe 7sIgG, ma il loro ruolo patogenetico non è stato sufficientemente studiato. Maggiore importanza viene attribuita alla rilevazione di complessi immuni circolanti e fissi (nelle lesioni), contrassegnati da una maggiore coerenza del subepiteliale sulle membrane basali dei glomeruli dei reni. C'è anche una ragione sufficiente per discutere il significato patogenetico di una carenza parziale di immunità cellulo-mediata e disturbi della coagulazione.

I marcatori immunogenetici della malattia sono gli antigeni HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Un grande ruolo patogenetico è svolto dagli anticorpi citoplasmatici antineutrofili che reagiscono con la proteasi-3 del citoplasma dei neutrofili.

Manifestazioni comuni: febbre, debolezza, perdita di peso, artralgia, mialgia, meno artrite.

La lesione cutanea si manifesta con eruzioni emorragiche con ulteriore formazione di elementi necrotici.

Il danno agli occhi è caratterizzato dallo sviluppo di episclerite, la formazione del granuloma orbitario con esoftalmo, ischemia del nervo ottico e riduzione della vista, inclusa la cecità.

La sconfitta delle prime vie respiratorie è osservata nel 90% dei pazienti e si manifesta con rinite persistente con secrezione emorragica purulenta, formazione di ulcere della mucosa nasale, perforazione del setto nasale, deformità a forma di sella del naso. Anche la trachea, la laringe, le orecchie, i seni paranasali sono colpiti. I cambiamenti necrotici si sviluppano anche in questi organi. Spesso c'è stomatite ulcerosa.

Il danno ai polmoni si sviluppa in 3/4 dei pazienti, manifestati dalla formazione di infiltrati, che possono disintegrarsi e formare cavità. I pazienti si sono preoccupati per la tosse, emottisi. A volte c'è la pleurite.

Il danno renale è lo sviluppo della glomerulonefrite e si manifesta con la proteinuria, l'ematuria, una violazione della capacità funzionale dei reni. La glomerulonefrite può assumere un andamento maligno (rapidamente progressivo).

L'affezione del sistema nervoso di solito si manifesta con polineuropatia asimmetrica.

Ci sono due forme di malattia - localizzate e generalizzate.

Quando la forma localizzata colpisce principalmente il tratto respiratorio superiore: caratterizzata da difficoltà nella respirazione nasale, persistente naso che cola con un odore sgradevole, accumulo di croste sanguinanti nel naso, sanguinamento nasale, raucedine, artralgia, mialgia sono possibili.

Con una forma generalizzata, febbre di varia gravità, dolore articolare e muscolare, eruzioni polimorfe ed emorragie, tosse parossistica hacking con espettorato sanguinolento purulento, un quadro di polmonite con tendenza all'ascesso e comparsa di versamento pleurico, aumento dell'insufficienza cardiaca polmonare, sintomi di insufficienza renale, proteinuria, ematuria, insufficienza renale), anemia, leucocitosi neutrofila, aumento della VES.

Ci sono quattro fasi nel corso della malattia.

  • I - granulomatosi rinogenica (rinosinusite necrotica, necrotica ulcerativa, nasofaringite, laringite, distruzione dell'osso e setto cartilagineo del naso, orbita);
  • II - stadio polmonare - la diffusione del processo sul tessuto polmonare;
  • III - lesione generalizzata - un cambiamento nel tratto respiratorio, polmoni, reni, sistema cardiovascolare, tratto gastrointestinale (stomatite aftosa, glossite, disturbi dispeptici);
  • IV - stadio terminale - cardiopatia renale e polmonare, che porta alla morte del paziente durante l'anno dall'inizio della malattia.

I dati di laboratorio non sono specifici. È determinata anemia normocromica, trombocitosi, aumento della VES; microematuria, proteinuria, aumento del contenuto di γ-globulina, proteina C-reattiva, con danno renale, contenuto di creatinina, aumenti dell'urea, contenuto di seromucoi, fibrina, aumenti di aptoglobina, antigeni HLA B7, B8, DR2, DQW7; RF, ANF sono spesso rilevati, il contenuto del complemento è ridotto; nel 50-99% dei pazienti vengono rilevati anticorpi citoplasmatici antineutrofili (anticorpi anti-citoplasma proteasi-3).

L'esame a raggi X dei polmoni consente di identificare gli infiltrati, spesso con il collasso e la formazione di cavità. In alcuni casi, fluido determinato nella cavità pleurica.

Una biopsia della mucosa nasale o dei seni nasali, altri tessuti patologicamente alterati stabiliscono una combinazione di segni di vasculite necrotizzante e infiammazione granulomatosa.

Criteri diagnostici per la granulomatosi di Wegener (Leavitt, Fauci, Block)

http://heal-cardio.com/2015/06/18/nekrotizirujushhij-vaskulit/

Sistema di vasculite

Un numero di malattie che portano alla sconfitta delle pareti dei vasi sanguigni - questo è ciò che una vasculite sistemica è in traduzione dalla lingua medica al linguaggio comune. Considerando che la circolazione sanguigna fornisce organi e tessuti con la nutrizione e l'ossigeno, non sorprende che il danno vascolare porti all'ipossia (mancanza di ossigeno). Se la carenza di ossigeno è significativa e lunga, si verifica la morte del tessuto.

Non è possibile trovare una definizione univoca di cosa sia la vasculite sistemica, dal momento che il quadro clinico e il decorso dipenderanno dal tipo di malattia e localizzazione. Esistono diverse classificazioni, una delle quali tiene conto della causa. Procedendo da esso, la vasculite avviene:

  • primaria. In questo caso, la lesione vascolare è di natura indipendente, provocata da infezione, fattori esterni, oncologia, tossine, cause autoimmuni;
  • secondario. Si verifica sullo sfondo di un'altra malattia, che porta alla sconfitta delle pareti dei vasi sanguigni. Un esempio potrebbe essere l'epatite virale, che porta alla rottura delle pareti dei vasi sanguigni.

Considerando la causa, la terapia sarà diversa. Se nel primo caso è necessario trattare la patologia, nel secondo caso è necessario liberarsi della malattia sottostante e, dopo aver arrestato i suoi sintomi, impegnarsi nel trattamento dei vasi sanguigni.

Tipi di vasculite sistemica

L'infiammazione può interessare sia le grandi vene che le arterie, così come le piccole arteriole, i capillari. Alcune vasculiti sistemiche che tengono conto del calibro delle navi e dei segni della malattia hanno il loro nome: granulomatosi di Wegener, periarterite nodosa, poliarterite a cellule giganti, ecc. Ciascuno dei tipi ha sintomi e trattamento caratteristici. Quindi, nelle fonti mediche sulla vasculite sistemica, la classificazione include i seguenti tipi:

  • arterite a cellule temporali o giganti. Colpisce grandi vasi - l'aorta e rami, tra cui l'arteria carotide. Spesso la patologia colpisce la regione temporale dell'arteria, e quindi ha ricevuto un tale nome. La vasculite sistemica temporale è diagnosticata in persone sopra i 55 anni. Un'altra patologia che interessa l'aorta e i rami è chiamata granulomatosi di Takayasu;
  • poliartrite nodale o nodulare. Colpisce le arterie medie e piccole, porta alla necrosi;
  • Malattia di Kawasaki Rilevato nelle arterie medie, spesso - nella coronaria. Di solito si verifica sullo sfondo della sindrome linfonodulare muco-cutanea. Per lo più diagnosticato nei bambini;
  • La granulomatosi di Wegener. La malattia colpisce i piccoli vasi - venule e capillari, arteriole;
  • Sindrome di Churg-Strauss. Questa è una vasculite con necrosi, che coinvolge le vie respiratorie. Di solito si verifica sullo sfondo dell'asma;
  • poliartrite o poliangioite. Una lesione necrotizzante colpisce i piccoli vasi sanguigni, caratterizzati da segni come la glomerulonefrite necrotizzante;
  • vasculite emorragica, un altro nome è porpora di Schönlein-Henoch. La malattia colpisce la pelle e l'intestino;
  • La malattia di Behçet, la sindrome di Kogan. Tale vasculite sistemica colpisce qualsiasi vaso;
  • aortite isolata, angiite CNS. Tali patologie colpiscono gli organi;
  • vasculite sistemica secondaria associata a virus dell'epatite B e C;
  • vasculite sifilitica, ecc.

Cause di vasculite sistemica

Come accennato in precedenza, ci può essere un gran numero di fattori provocatori. Tuttavia, puoi chiamare il principale. Ad esempio, il cuore e i vasi sanguigni reagiscono all'attività fisica, alla presenza di cattive abitudini, alle modalità di lavoro e riposo, alla nutrizione e allo stress. A volte la vasculite si sviluppa sullo sfondo di reumatismi, sclerodermia e artrite reumatoide.

Fattori che aumentano il rischio di sviluppare la malattia: sostanze tossiche, batteri e virus, lavoro dannoso, eredità. Fino alla fine delle cause non sono stati studiati, ma gli esperti associano spesso lesioni vascolari a fallimenti nel sistema immunitario. L'epatite, la meningite, la rosolia, la scarlattina, la parotite, il tifo possono provocare una vasculite sistemica.

Altre patologie che influenzano negativamente lo stato dei vasi sanguigni sono la sepsi, la psoriasi, gli infarti cardiaci con ictus, aterosclerosi, ipertensione, obesità, diabete mellito, ipertiroidismo e malattie del sistema nervoso. Tale diffusione di cause provocatorie rende difficile la diagnosi e la scelta del trattamento, ma lo specialista nelle forze per risolvere il problema.

Segni di danni alle pareti dei vasi sanguigni

Quando si sviluppa la vasculite sistemica, i sintomi in ciascun caso individuale saranno diversi. La manifestazione della patologia dipende dal tipo specifico di malattia sopra descritto, dalla patogenesi, dal grado di sviluppo. I sintomi comuni della vasculite comprendono febbre, perdita di appetito, perdita di peso, debolezza dei muscoli del corpo.

Sulla pelle, l'eruzione emorragica è più spesso rilevata, compaiono ulcerazioni e necrosi cutanea.

Possibili malattie del tessuto connettivo, disturbi alle articolazioni e ai muscoli - artrite, mialgia, artralgia.

Se consideriamo la reazione del sistema nervoso, più spesso con vasculite rivelano mononeuropatia, polineuropatia. La presenza di patologia influisce negativamente sul lavoro del sistema nervoso centrale e dei dipartimenti autonomici, che porta a deviazioni e gravi disturbi nel lavoro del sistema nervoso. Possibile attacco cardiaco, ictus, problemi con la funzione visiva, a volte sono interessati i reni e i polmoni.

Ogni tipo di malattia è caratterizzato da segni specifici:

  • con vasculite temporale, mal di testa, gonfiore nella regione temporale, problemi alla vista e al sistema nervoso;
  • in caso di malattia di Takayasu, la sindrome del dolore generale viene aggiunta ai sintomi comuni, i problemi circolatori negli arti superiori, spesso la malattia si diffonde ai polmoni, l'angina pectoris e l'insufficienza cardiaca si sviluppano;
  • in caso di malattia di Kawasaki, più spesso rilevata nei bambini, vengono rilevate malattie del tessuto connettivo, congiuntivite, papule della pelle, gonfiore e desquamazione, labbra e lingua colpite;
  • piccole emorragie, poliartralgia, glomerulonefrite, sindrome addominale si verificano sullo sfondo della porpora di Schonlein-Henoch;
  • poliarterite nodosa provoca artralgia, problemi ai reni, coronarie, polmonite;
  • La malattia di Wegener è accompagnata da sinusite, tosse, nefrite, emottisi, tosse necrotica;
  • sullo sfondo della sindrome di Churg-Strauss, vengono rivelati segni di polineuropatia e asma bronchiale.

diagnostica

I segni sopra elencati confermano ancora una volta che è difficile, a volte impossibile, determinare la malattia senza una diagnosi dettagliata. Raccogliendo una storia dettagliata, il medico può determinare approssimativamente la causa della patologia, identificare l'ereditarietà.

Il paziente viene indirizzato per esami generali del sangue e delle urine, biopsia dei tessuti interessati, angiografia viscerale con contrasto. Il processo infiammatorio nel corpo si manifesterà con un cambiamento nei risultati delle analisi - aumentano la VES e il numero di leucociti neutrofili.

L'obiettivo principale della diagnosi è sulla ricerca immunologica. Ti permette di determinare la poliangite citoplasmatica, granulomatosa, eosinofila, con tali patologie nel test del sangue verranno rilevati gli anticorpi citoplasmatici. In questo caso, test di laboratorio confermano la presenza di vasculite.

Gli esami strumentali non sono informativi - ECG, ecografia dei reni, ecocardiografia, radiografia dei polmoni, ecografia degli organi digestivi dei reni. Se si osserva una lesione dell'organo durante lo studio, è consigliabile sottoporsi a una biopsia, questo determinerà la struttura dei tessuti e le modifiche biochimiche.

Trattamento di vasculite

Chi è sospettato di avere una vasculite sistemica dovrebbe consultare un reumatologo, un immunologo, e se c'è una lesione cutanea, allora un dermatologo. Gli specialisti selezioneranno un trattamento completo. I primi segni di malattia vascolare possono essere macchie o ulcere sulla pelle: è difficile associare tali manifestazioni a patologie vascolari. Per fare deve specialista.

La vasculite può essere trattata con citostatici, glucocorticoidi e agenti che migliorano il trofismo dei vasi sanguigni. Dato che la malattia è cronica, il medico seleziona la terapia per ottenere la remissione e prevenire danni ai sistemi e agli organi.

Il trattamento mira a ridurre la risposta aggressiva del tessuto del corpo. Ulteriori informazioni sui farmaci possono essere trovate sotto:

  • i citostatici fermano la riproduzione delle cellule atipiche. Sono prescritti quando l'infiammazione progressiva dei vasi sanguigni, il danno al sistema nervoso centrale e ai reni vengono rivelati. Anche i citostatici (Azatioprina, Ciclofosfamide, Metotrexato) sono indicati se i farmaci non funzionano;
  • i glucocorticoidi alleviano l'infiammazione causata dall'eccessiva attività del sistema immunitario. I farmaci ormonali prescrivono un breve corso e con cautela causano molte reazioni avverse;
  • FANS. I farmaci anti-infiammatori (Nimesulide, Diclofenac, Ibuprofen) agiscono contro manifestazioni allergiche, riducono il dolore e alleviano il gonfiore;
  • gli angioprotettori (Eskozan, Askortuin) nutrono e proteggono i vasi sanguigni dai danni, stimolano il restauro della struttura;
  • anticoagulanti (pentossifillina, eparina) riducono il rischio di coaguli di sangue, normalizzano la circolazione sanguigna e il metabolismo. Assegnare fondi, anche per la prevenzione del blocco delle arterie coronarie, tromboembolia, DIC.

Tale procedura come la plasmaferesi aiuta a rimuovere i complessi immunitari dal sangue. La medicina offre moderni metodi di trattamento: filtraggio del plasma e criferesi. Le tecniche mirano a liberare il corpo dagli anticorpi che lo inducono ad attaccare i propri vasi sanguigni. Il medico determinerà la causa, influenzerà lei e tutto il corpo, di conseguenza la malattia si ritirerà e la salute migliorerà.

Lo specialista controlla il corso del trattamento, adattandolo se necessario. Alla fine delle misure di trattamento, vengono fornite raccomandazioni per la prevenzione della vasculite sistemica.

Prevenzione e prognosi

Le complicazioni serie non possono essere impaurite - con vaskulit sistemico, la probabilità di morte è piccola. La patologia viene eliminata, la prognosi è favorevole. Per questo è necessario contattare uno specialista.

La prognosi dipende dai fattori - l'età e lo stato di salute del paziente, il tipo di malattia e il grado di sviluppo, la terapia competente.

Al fine di prevenire complicazioni, è necessario seguire le raccomandazioni del medico, come recuperare, passare attraverso la riabilitazione e in futuro per rispettare le misure preventive.

Ricordare il parere del medico non è difficile, sono gli stessi per tutte le malattie - per aumentare l'attività fisica, per diversificare, per regolare le modalità di lavoro e di riposo, per evitare stress e depressione. Tali misure preserveranno la salute fisica e psicologica.

http://telemedicina.one/sosudy/vaskulit-sistemnyj.html

Vasculite necrotizzante

Cos'è la vasculite necrotizzante?

In evidenza

  1. La vasculite necrotizzante sistemica (SNV) è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni.
  2. L'effetto della vasculite necrotizzante dipende da dove si trovano i vasi sanguigni danneggiati e da quale danno essi causano.
  3. La vasculite necrotizzante viene solitamente trattata con un tipo di steroide chiamato corticosteroide. Questo tipo di farmaco aiuta a ridurre l'infiammazione.

La vasculite necrotizzante sistemica (SNV) è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Questo di solito colpisce navi di piccole e medie dimensioni. Questa infiammazione può interrompere il normale flusso sanguigno. Ciò provoca danni alla pelle e ai muscoli, compresa la necrosi. La necrosi è la morte di tessuti e organi. L'infiammazione può anche causare l'ispessimento dei vasi sanguigni e delle cicatrici. Questo può far morire le tue navi nel tempo.

I vasi sanguigni colpiti possono essere localizzati in qualsiasi parte del corpo. L'effetto della vasculite necrotizzante dipende da dove si trovano i vasi sanguigni interessati e da quanti danni essi causano.

Questa è una malattia rara e non esiste una causa nota. Tuttavia, si ritiene che l'autoimmunità svolga un ruolo in questo disturbo. L'autoimmunità si verifica quando il tuo corpo forma anticorpi e attacca i tuoi stessi tessuti e organi.

Cause e fattori di rischio

Che cosa causa la vasculite necrotizzante?

I medici non sanno cosa causa questa condizione.

È più probabile che sviluppiate questa malattia se avete una condizione autoimmune, come l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

Altre condizioni associate a SNV includono:

  • epatite B
  • poliarterite nodosa
  • Sindrome di Kawasaki o della linfa delle mucose
  • sclerodermia
  • granulomatosi con poliangite

La vasculite necrotizzante nei bambini SNV è molto rara nei bambini, ma succede. Secondo uno studio recente, i bambini con diagnosi di malattia di Kawasaki sono più a rischio di contrarre SNV. La malattia di Kawasaki è una delle principali cause di malattie cardiache nei bambini dei paesi sviluppati.

Quali sono i sintomi della vasculite necrotizzante?

Poiché questa condizione colpisce i vasi sanguigni, i sintomi possono manifestarsi in diverse parti del corpo. Non esiste una singola serie di sintomi che possano sicuramente indicare che hai vasculite necrotizzante.

È possibile notare i sintomi iniziali da soli senza un test medico. Questi includono:

  • fatica
  • febbre
  • perdita di peso
  • Altri primi sintomi sono rilevati solo dagli esami del sangue. Questi includono anemia e leucocitosi, che includono la presenza di un gran numero di leucociti.

Con il progredire della malattia, i sintomi possono peggiorare e diventare più diversificati. I tuoi sintomi specifici dipendono da quali parti del tuo corpo sono interessate. Potresti avere:

  • decolorazione della pelle
  • lesioni che si osservano comunemente sulle gambe
  • ulcere
  • In alcuni casi, la condizione potrebbe essere limitata alla tua pelle. In altri casi, potresti sviluppare danni ai reni o sanguinamento nei polmoni. Se il tuo cervello è interessato, potresti avere difficoltà a deglutire, parlare o muoversi.

Come viene diagnosticata la vasculite necrotizzante?

Nella maggior parte dei casi, il medico preleverà prima un campione del sangue. Questo campione sarà testato per gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Potresti avere questa condizione se questi anticorpi si trovano nel tuo campione di sangue.

Il medico potrebbe sospettare di avere questa condizione quando il test ANCA ritorna positivo e i sintomi colpiscono almeno due organi o altre parti del corpo.

Il medico può condurre ulteriori test per confermare la diagnosi. Questi test possono includere una biopsia della zona interessata o dei raggi X. Possono essere eseguiti anche test dell'epatite e delle urine. In alcuni casi, la radiografia del torace determinerà se ci sono problemi con il flusso di sangue nel corpo.

Come viene trattata la vasculite necrotizzante?

Una volta confermata la diagnosi, il medico stabilirà se gli obiettivi del trattamento sono la manutenzione o la remissione. La cura del corpo è progettata per prevenire ulteriori danni ai vasi sanguigni. Il trattamento di remissione è volto a identificare e prevenire la reazione che causa la necrosi.

La vasculite necrotizzante viene solitamente trattata con un tipo di steroide chiamato corticosteroide. Questo tipo di farmaco aiuta a ridurre l'infiammazione. Innanzitutto, i corticosteroidi sono prescritti a dosi elevate. Se la malattia diventa meno grave, il medico può gradualmente ridurre il dosaggio del farmaco.

Il medico può introdurre altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come gli antistaminici, se gli steroidi sono inefficaci.

Potrebbe anche essere necessario iniziare a prendere la ciclofosfamide se i sintomi non migliorano o se sono molto gravi. È un farmaco chemioterapico usato per curare il cancro. La ciclofosfamide è efficace nel trattamento di alcune forme di vasculite. Continuerete a prendere questi medicinali anche dopo la scomparsa dei sintomi. Devi prenderli per almeno un anno dopo che i sintomi si sono fermati.

È necessario un attento monitoraggio per partecipare a quanto segue:

  • il cuore
  • polmoni
  • reni
  • Se si verificano condizioni che influenzano queste aree, il medico può prescrivere un trattamento appropriato anche per quelle.

Qual è l'Outlook per quelli con vasculite necrotizzante?

Questa rara condizione è curabile. Tuttavia, il danno a qualsiasi zona interessata da SNV non può essere annullato.

La prospettiva per coloro che hanno questa diagnosi dipende dalla gravità del danno tissutale prima dell'inizio del trattamento.

Possibili complicanze includono infezioni dovute alla presenza di un sistema immunitario soppresso durante il trattamento e infezioni secondarie del tessuto necrotico.

Uno studio recente indica anche che i pazienti con SNV hanno un rischio più elevato di sviluppare tumori e tumori maligni.

La vasculite necrotizzante è prevenibile? - Anonimo

    La vasculite necrotizzante è una malattia autoimmune con una causa sconosciuta. Non esiste un modo sconosciuto per prevenire il verificarsi di SNV.
http://ru.lifehealthdoctor.com/necrotizing-vasculitis-24250

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