Ipertensione polmonare: sintomi, cause, trattamento

L'ipertensione polmonare è una condizione pericolosa e progressiva in cui vi è un aumento persistente della pressione nel letto vascolare dell'arteria polmonare. Solo nel 6-10% dei casi questa condizione patologica può essere idiopatica (o primaria) e si verifica in seguito a mutazioni genetiche o altre cause. Nel resto dei pazienti, l'ipertensione polmonare è secondaria e il suo sviluppo è dovuto al decorso complicato di varie malattie.

Normalmente, a riposo, la pressione media dell'arteria polmonare è di 9-15 mm Hg. Art. Per la diagnosi di "ipertensione polmonare", gli esperti sono guidati dai seguenti criteri: un aumento della pressione superiore a 25 mm Hg. Art. da solo o superiore a 50 mmHg. Art. sotto carico.

In questa condizione patologica, la pressione nel letto dell'arteria polmonare aumenta gradualmente e progressivamente. In definitiva, l'ipertensione polmonare provoca lo sviluppo di insufficienza ventricolare destra, che può in seguito provocare un esito fatale. Secondo le statistiche, questa condizione patologica è rilevata 4 volte più spesso nelle donne rispetto agli uomini. L'età media dei pazienti varia solitamente da 30 a 40 anni, ma un aumento della pressione nei vasi dei polmoni può essere rilevato nei bambini e nella vecchiaia.

In questo articolo vi terremo informati sulle principali cause, manifestazioni, metodi di rilevazione e trattamento dell'ipertensione polmonare. Queste informazioni ti aiuteranno in tempo a sospettare lo sviluppo della malattia e farai la giusta decisione sulla necessità di consultare un medico.

motivi

Finora, gli scienziati non sono riusciti a stabilire le cause dello sviluppo di una malattia così rara come l'ipertensione polmonare idiopatica. Si presume che il suo verificarsi possa essere causato da mutazioni geniche, malattie autoimmuni o assunzione di contraccettivi orali.

L'ipertensione polmonare secondaria è una condizione patologica che può provocare varie malattie croniche dei polmoni, dei vasi sanguigni, del cuore e di altri sistemi e organi. Molto spesso questa complicanza è innescata dai seguenti disturbi:

  • insufficienza cardiaca;
  • infarto miocardico;
  • cardiopatia ischemica;
  • miocardite;
  • difetti cardiaci congeniti e acquisiti (stenosi mitralica, difetti del setto, ecc.);
  • malattie accompagnate da embolia polmonare;
  • neoplasie dei polmoni e del cuore;
  • processi infiammatori e ostruttivi cronici nei polmoni e nei bronchi (tubercolosi, pneumosclerosi, enfisema, sarcoidosi);
  • vasculite con localizzazione nella zona dell'arteria polmonare;
  • patologie vascolari epatiche polmonari e fasi tardive della disfunzione epatica;
  • violazioni del torace e della colonna vertebrale (cifoscoliosi, spondilite anchilosante, sindrome di Pickwick nell'obesità, errori di toracoplastica);
  • patologia del sangue: anemia emolitica cronica, malattie mieloproliferative, condizione dopo splenectomia.

Inoltre, l'ipertensione polmonare può essere provocata da un certo numero di malattie acute e condizioni:

  • sindrome da distress respiratorio, causata da una lesione autoimmune o tossica e che causa una quantità insufficiente di tensioattivo sui lobuli del tessuto polmonare;
  • grave polmonite diffusa, accompagnata da una grave reazione allergica agli odori inalato di profumi, vernici, colori, ecc.;
  • assunzione di alcuni farmaci e esposizione a tossine (olio di colza tossico, aminodex, anfetamine, fenfluramina, L-triptofano, cocaina, citostatici, ecc.);
  • Ricevimento della medicina tradizionale o cibo.

Queste statistiche indicano il fatto che le persone con infezione da HIV, tossicodipendenti, le persone che assumono farmaci che sopprimono l'appetito, i pazienti ipertesi e le donne in gravidanza hanno maggiori probabilità di sviluppare ipertensione polmonare.

L'ipertensione polmonare nei neonati può essere causata dalle seguenti condizioni:

  • ipossia generale;
  • ernia diaframmatica;
  • aspirazione del meconio;
  • continua circolazione del feto.

Meccanismo di sviluppo

Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è innescato dal restringimento graduale del lume del letto vascolare polmonare - capillari e arteriole. Tali cambiamenti sono causati da un ispessimento dello strato interno dei vasi sanguigni - l'endotelio. In un corso complicato, un tale processo può essere accompagnato da infiammazione e distruzione dello strato muscolare dell'arteria polmonare.

Il restringimento del lume dei vasi sanguigni provoca una coagulazione costante di coaguli di sangue in esso e porta alla obliterazione. Successivamente, il paziente aumenta la pressione nel sistema dell'arteria polmonare e sviluppa ipertensione polmonare. Questo processo aumenta il carico sul ventricolo destro del cuore. Inizialmente, le sue pareti sono ipertrofiche, cercando di compensare la violazione dell'emodinamica. Successivamente, a causa dei carichi costanti, la loro capacità contrattile diminuisce e si sviluppa lo stadio di scompenso, che si esprime nell'insufficienza ventricolare destra.

Classificazione dell'ipertensione polmonare per classe

A seconda della gravità dei sintomi e della gravità delle condizioni del paziente, si distinguono quattro classi di ipertensione polmonare:

  • Io - l'attività fisica del paziente non soffre, dopo i soliti carichi non appare vertigini, debolezza, mancanza di respiro e dolore toracico;
  • II - l'attività fisica del paziente è leggermente disturbata, a riposo lo stato di salute non cambia affatto, ma dopo i carichi usuali, sviluppa vertigini, debolezza, mancanza di respiro e dolore toracico;
  • III - l'attività fisica del paziente è significativamente compromessa, anche un minore sforzo fisico provoca vertigini, debolezza, mancanza di respiro e dolore al petto;
  • IV - anche il carico minimo causa vertigini, debolezza, mancanza di respiro e dolore toracico, spesso gli stessi sintomi si verificano a riposo.

sintomi

Il principale tradimento dell'ipertensione polmonare è che durante la fase di compensazione, può essere completamente asintomatico e può essere rilevato in forme avanzate. I suoi primi segni cominciano ad apparire solo quando la pressione arteriosa polmonare supera i valori normali di 2 volte o più.

Di solito i primi sintomi di ipertensione polmonare sono:

  • la comparsa di dispnea inspiegabile anche con un leggero sforzo o con riposo completo;
  • perdita di peso inspiegabile con la dieta abituale;
  • voce rauca;
  • tosse secca persistente;
  • episodi di vertigini o svenimenti;
  • palpitazioni cardiache;
  • pulsazione evidente della vena giugulare attorno al collo;
  • disagio e pesantezza al fegato.

Successivamente, il paziente presenta attacchi di angina e fibrillazione atriale. Inoltre, nell'espettorato possono essere rilevate strisce di sangue. Con l'aumento dell'edema polmonare, l'emottisi si sviluppa in un paziente.

Il paziente lamenta dolore nell'ipocondrio destro, che è provocato dallo sviluppo del ristagno venoso. Nel sondare l'addome, il medico determina l'espansione dei confini del fegato e del dolore. I disturbi emodinamici nell'ampio circolo di circolazione sanguigna portano alla comparsa di edema nelle gambe (nei piedi e nelle gambe) e nell'accumulo di liquidi nella cavità addominale (ascite).

Nella fase terminale dello sviluppo dell'ipertensione polmonare, le crisi ipertensive si verificano nel letto vascolare, innescando lo sviluppo di edema polmonare. Iniziano con una mancanza di respiro, quindi il paziente inizia ad avere una forte tosse, con espettorato sanguinante, paura e ansia. La pelle diventa bluastra, il paziente sviluppa agitazione psicomotoria, le feci possono essere separate in modo incontrollabile e l'urina leggera viene liberata. Nei casi gravi, l'edema polmonare si conclude con lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta e embolia polmonare, che sono fatali.

diagnostica

Il disturbo più frequente dei pazienti con ipertensione polmonare, con cui vengono dal medico, è la mancanza di respiro. Quando si esamina un paziente, viene rilevata cianosi e, quando si ascoltano i suoni del cuore, viene rilevato un tono di II squilibrio nella proiezione dell'arteria polmonare e il suo accento.

Per chiarire la diagnosi di ipertensione polmonare e ottenere un quadro clinico completo, vengono nominati i seguenti tipi di studi:

  • ECG;
  • ecocardiografia;
  • radiografia dei polmoni;
  • test respiratori funzionali;
  • analisi qualitativa e quantitativa dei gas ematici;
  • Scansione TC;
  • cateterismo del cuore "giusto" e dell'arteria polmonare;
  • angiografia;
  • la scintigrafia.

trattamento

Il trattamento dell'ipertensione polmonare dovrebbe sempre iniziare il più presto possibile ed essere completo. Include raccomandazioni per ridurre i rischi di esacerbazione e complicazioni della condizione patologica, trattamento della malattia di base e terapia farmacologica sintomatica. Inoltre, è possibile utilizzare metodi popolari o non tradizionali. Con l'inefficacia della terapia conservativa, il paziente viene raccomandato un trattamento chirurgico.

raccomandazioni

Per ridurre i rischi esistenti nell'ipertensione polmonare, i pazienti sono raccomandati:

  • vaccinazione contro l'influenza e le infezioni da pneumococco, aggravando il corso della patologia;
  • esercizio regolare e misurato;
  • dieta per insufficienza cardiaca;
  • prevenzione della gravidanza.

Parenti e parenti di pazienti con ipertensione polmonare dovrebbero fornire loro un supporto psicologico costante. Tali pazienti spesso sviluppano depressioni, si sentono inutili, spesso infastiditi per le inezie e non vogliono essere un peso per ciò che li circonda. Un tale stato depressivo influisce negativamente sul decorso dell'ipertensione polmonare e, per la sua eliminazione, è necessario un costante lavoro psicologico sul problema esistente. Se necessario, si può consigliare ai pazienti di consultare uno psicoterapeuta.

Terapia farmacologica

Per eliminare le manifestazioni e le conseguenze dell'ipertensione polmonare, al paziente vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci:

  • diuretici - ridurre il carico sul cuore, ridurre il gonfiore;
  • anticoagulanti e agenti antiaggreganti: ridurre il carico sul cuore, prevenire lo sviluppo di trombosi e tromboembolismo;
  • glicosidi cardiaci - migliorare la funzione cardiaca, eliminare aritmie e spasmi vascolari, ridurre la mancanza di respiro e gonfiore;
  • vasodilatatori - riducono la pressione nel letto polmonare;
  • antagonisti dei recettori della prostaciclina e dell'endotelina: bloccano la crescita endoteliale, eliminano lo spasmo vascolare e bronchiale e prevengono la trombosi.

Per eliminare l'ipossia con grave mancanza di respiro, i pazienti ricevono corsi di ossigenoterapia.

Nei pazienti con ipertensione polmonare idiopatica, gli inibitori della PDE tipo 5 (Sildenafil) e il protossido di azoto sono prescritti ai pazienti. La loro azione riduce la resistenza dei vasi sanguigni, elimina l'ipertensione e facilita il flusso sanguigno.

Medicina popolare

Come agente aggiuntivo per il trattamento dell'ipertensione polmonare, il medico può raccomandare l'uso di erbe medicinali:

  • un infuso di frutti di sorbo rosso;
  • succo di zucca fresco;
  • infusione di adonis primaverili, ecc.

I pazienti con ipertensione polmonare dovrebbero essere consapevoli che il trattamento di questa patologia è impossibile solo con l'aiuto di rimedi popolari. Le erbe medicinali in tali casi possono esser usate solo nella forma di diuretici morbidi e le tasse per calmare la tosse.

Trattamento chirurgico

Per facilitare il lavoro del cuore, si può consigliare al paziente di avere una septostomia atriale con palloncino. L'essenza di questo intervento è l'introduzione di un catetere con un palloncino e una lama nell'atrio sinistro, che viene utilizzato per tagliare il setto tra gli atri. Con l'aiuto di un palloncino, il medico espande l'incisione e quindi cerca di facilitare lo scarico del sangue ossigenato dalla metà sinistra del cuore a destra.

In casi estremamente gravi, possono essere eseguiti trapianti di polmoni e / o cuore. Tali interventi sono eseguiti in centri chirurgici specializzati e sono spesso inaccessibili a causa della mancanza e dell'elevato costo degli organi dei donatori. In alcuni casi, il trapianto può essere assolutamente controindicato: neoplasie maligne, infezione da HIV, fumo, presenza di antigene HBs, epatite C e uso di droghe o alcool negli ultimi 6 mesi.

previsioni

Con l'ipertensione polmonare secondaria, la prognosi è favorevole, se il tasso di sviluppo della condizione patologica rimane piccolo, la terapia prescritta è efficace e porta ad una diminuzione della pressione nel letto polmonare. Con la rapida progressione dei sintomi, l'aumento della pressione di oltre 50 mm Hg. Art. e scarsa efficacia del trattamento, la prognosi peggiora. In questi casi, oltre 5 anni, la maggior parte dei pazienti muore.

L'ipertensione polmonare idiopatica ha sempre una prognosi estremamente sfavorevole. Durante il primo anno di malattia, solo il 68% dei pazienti rimane vivo, dopo il 3-38% e dopo 5 anni solo il 35%.

L'ipertensione polmonare si riferisce a condizioni patologiche gravi e pericolose, che nel tempo possono diventare la causa della morte del paziente da embolia polmonare o insufficienza cardiaca ventricolare destra in aumento. Il suo trattamento dovrebbe iniziare il più presto possibile e il paziente necessita di monitoraggio costante da parte di un pneumologo e di un cardiologo.

Il primo canale, il programma "Vivi sani!" Con Elena Malysheva, nella sezione "Informazioni sulla medicina", parliamo di ipertensione polmonare (vedi 34:20 min.):

Rapporto scientifico Tsareva N.A. sull'argomento "Novità nel trattamento dell'ipertensione polmonare":

D. m. N. Konopleva L.F. parla del trattamento dell'ipertensione polmonare:

http://doctor-cardiologist.ru/legochnaya-gipertenziya-simptomy-prichiny-lechenie

Ipertensione polmonare pericolosa per la vita: trattamento, opzioni per alleviare la condizione

L'ipertensione polmonare è una malattia la cui terapia è ostacolata a causa degli effetti collaterali indesiderati della maggior parte dei farmaci antipertensivi - una diminuzione della pressione arteriosa sistemica. Abbiamo bisogno di farmaci che abbiano un effetto più mirato: antagonisti del calcio, recettori dell'endotelina, prostaglandine e sildenafil.

Esiste un'assegnazione graduale dei farmaci, specialmente nelle forme primarie e secondarie della malattia. La bassa efficienza del trattamento combinato è considerata un'indicazione per la chirurgia.

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Principi generali di trattamento dell'ipertensione polmonare

Il metodo di trattamento di tutti i tipi di patologia viene eseguito sullo sfondo del rispetto delle raccomandazioni per prevenire lo scompenso dei pazienti. Ciò richiede uno stile di vita speciale, la prevenzione delle infezioni, la prevenzione della gravidanza, il lavoro con uno psicologo.

Attività fisica

Il livello di attività non deve superare le capacità compensative dell'organismo, che dipendono dallo stadio di insufficienza polmonare. È vietato:

  • aumentare il carico fino a vertigini, mancanza di respiro, svenimento, dolore toracico;
  • esercitare dopo i pasti, a temperatura elevata del corpo o dell'ambiente;
  • fermare completamente occupazioni, perfino a uno stato serio la ginnastica respiratoria e medica è mostrata.

gravidanza

Durante il corso dell'ipertensione polmonare, il periodo di gravidanza, parto e ricevimento di ormoni sessuali femminili durante la menopausa influenzano negativamente. La mortalità materna è di circa il 50% con questa condizione. Pertanto, tutti i pazienti hanno bisogno di farmaci contraccettivi che non contengano estrogeni (Charozetta, Exluton), metodi di barriera o sterilizzazione chirurgica.

Quando si verifica una gravidanza, è necessario risolvere il problema della sua interruzione di emergenza. Se le donne in menopausa necessitano di terapia sostitutiva, vengono eseguite solo sullo sfondo di anticoagulanti e con un decorso particolarmente grave della menopausa.

E qui di più sul cuore polmonare.

voli

La mancanza di ossigeno durante il volo innesca uno spasmo dei rami dell'arteria polmonare, quindi questi pazienti sono raccomandati:

  • ossigenoterapia;
  • assumere una dose maggiore di vasodilatatori;
  • limitare la lunghezza del soggiorno in altezza;
  • scegliendo un altro modo di viaggiare.

Psicologo di consulenza

L'assistenza psicologica è particolarmente necessaria per i pazienti con:

  • aumento dell'ansia;
  • depressione associata a cambiamenti dello stile di vita;
  • disabilità;
  • impossibilità di trasportare un bambino;
  • bassa attività sociale a causa di malattia.

Nel caso di pronunciate deviazioni di comportamento, è necessario il trattamento da parte di uno psichiatra.

Pericolo di infezione

Lo sviluppo di bronchite o polmonite ostruttiva peggiora significativamente la condizione dei pazienti e può anche essere una morte solida, quindi è necessario:

  • evitare il contatto con gli ammalati;
  • non permettere l'ipotermia;
  • prendere farmaci per prevenire l'infezione durante l'epidemia.

Preparati per il trattamento dell'ipertensione polmonare

La terapia di alta pressione polmonare comprende due aree - mantenimento (riduzione della viscosità del sangue, diuretico, ossigeno, glicosidi cardiaci) e farmaci speciali (calcio antagonisti e recettori dell'endotelina, prostaglandine, sildenafil).

Anticoagulanti e agenti antipiastrinici

Il miglioramento del flusso sanguigno è indicato quando c'è il rischio di tromboembolia polmonare, insufficienza cardiaca, stile di vita sedentario, forme ereditarie e idiopatiche della malattia. Il warfarin è usato e nella trombosi cronica - Xarelto. Con un aumentato rischio di sanguinamento utilizzando Fraxiparin e Clexane. Se ci sono controindicazioni agli anticoagulanti, quindi andare alla forma cardiologica di aspirina - trombone ACC, Lospirin, trombopol.

diuretici

Migliorare la condizione dei pazienti con sovraccarico del ventricolo destro. Iniziare a utilizzare a basse dosi, con l'inefficienza aumentata senza problemi. consigliata:

Inalazione di ossigeno

Indicato nei pazienti con malattie polmonari croniche accompagnate da spasmo bronchiale. Per controllare l'efficacia dell'ossigenoterapia, viene condotto uno studio sulla composizione del gas nel sangue. È importante non ridurre la saturazione di ossigeno al di sotto del 90%.

Mantenendo la contrattilità del cuore

In presenza di insufficienza circolatoria, la somministrazione di Digoxin è indicata per aumentare la gittata cardiaca. L'assunzione costante di glicosidi cardiaci è raccomandata solo per la tachicardia atriale. In situazioni difficili, la dobutamina viene iniettata per stabilizzare la pressione nel letto arterioso.

Calcio antagonisti

Tutti i farmaci vasodilatatori sono necessari a causa della proliferazione dello strato muscolare nelle arterie e la maggiore resistenza dei vasi polmonari all'espulsione di sangue dal ventricolo destro. Studiare la risposta ai test farmacologici applicati ai vasodilatatori. Molto spesso, un buon effetto può essere ottenuto usando tali farmaci o i loro analoghi:

In caso di risultati negativi del test antidoping, si sconsiglia di utilizzare tali farmaci, poiché aumenta il rischio di reazioni avverse - una brusca riduzione della pressione, svenimento, scompenso della circolazione sanguigna del ventricolo destro.

prostaglandine

Questo gruppo di farmaci ha un effetto vasodilatatore, inibisce l'ipertrofia delle fibre muscolari della parete arteriosa e la formazione di coaguli di sangue. I farmaci più efficaci:

Antagonisti del recettore dell'endotelina

Bozeneks migliora la tolleranza all'esercizio, gli indicatori della circolazione sanguigna, riduce la classe funzionale dell'ipertensione polmonare e aumenta la durata della remissione. Il secondo farmaco - Volibris, aumenta l'attività dei pazienti, rallenta l'aspetto e l'aumento dei segni di ipertensione polmonare. Ben tollerato dai malati.

Inalazione di ossido nitrico

Questo gas allevia lo spasmo vascolare, è nominato nella forma d'inalazione in condizioni stazionarie. Per un effetto simile, è possibile utilizzare il suo predecessore, L-arginina e sildenafil. Quest'ultimo composto riduce il carico sul cuore, inibisce la crescita della pressione nel sistema dell'arteria polmonare. Utilizzato sotto forma di farmaci Revazio, Viagra.

Terapia di combinazione per l'ipertensione polmonare alta

La somministrazione sequenziale di farmaci per l'ipertensione polmonare raggiunge l'effetto di utilizzare un minor numero di farmaci, uno sviluppo più raro di effetti collaterali.

Ad esempio, dopo una reazione positiva al test con i vasodilatatori, viene prescritto un antagonista del calcio, quindi (a bassi risultati) l'ossido di azoto, Alprostan, Bozenex, Revacio. Queste medicine sono mostrate a 1 - 2 classe funzionale. Se il paziente ha pronunciato irregolarità nella circolazione polmonare, inizia immediatamente a usare gli ultimi tre farmaci con Ilomedin.

Tutti questi farmaci fino agli ultimi stadi della malattia, i pazienti prendono rigorosamente separatamente, ma l'ipertensione polmonare eccessivamente alta viene trattata con le seguenti combinazioni:

  • Alprostan e Volibris,
  • Vazaprostan e Revazio
  • Viagra e Bozenek.

La fase successiva della terapia è una tripla combinazione, quindi viene indicato l'intervento chirurgico.

Guarda un video sul trattamento dell'ipertensione polmonare:

Caratteristiche del trattamento dell'ipertensione polmonare primaria e secondaria

L'ipertensione polmonare primaria è solitamente grave, con insufficienza cardiaca precoce, contrazione del ritmo e complicanze tromboemboliche. I pazienti con questa forma di malattia spesso rispondono bene ai vasodilatatori, in particolare i calcio antagonisti, a grandi dosi. Dopo 3 mesi di utilizzo, il suono del cuore viene mostrato con uno studio della pressione nel sistema dell'arteria polmonare.

Un tipo secondario di patologia si pone sullo sfondo delle malattie dei polmoni e del cuore, quindi il successo della terapia dipende da quanto è stato possibile eliminare la causa dell'aumento della pressione nella rete polmonare. Oltre a prendere tutti i farmaci specifici, per il trattamento dell'ipertensione sono raccomandati:

  • broncodilatatori (Eufillin, Teopek);
  • ormoni corticosteroidi (desametasone);
  • immunosoppressori (metotrexato);
  • valvole di plastica o protesi per difetti.

Trattamenti chirurgici

Il primo metodo di trattamento chirurgico è apparso dopo la scoperta di una caratteristica interessante dell'emodinamica. Nei pazienti con difetti del setto e ipertensione circolatoria, il sangue viene scaricato nella metà sinistra del cuore, che allevia le parti deboli (deboli) e contemporaneamente aumenta la quantità di sangue espulso nell'aorta.

L'operazione per creare un difetto artificiale (settototomia) migliora il trasporto di ossigeno, la tolleranza dei carichi, riduce il rischio di svenimento. È indicato solo nelle fasi finali della malattia, incluso prima del trapianto di polmone.

La rimozione di un coagulo di sangue e di un embolo riduce la resistenza vascolare periferica e lo stress sul cuore destro e aumenta la longevità. Nei casi più difficili, solo un trapianto del polmone e del complesso cardiaco può salvare il paziente.

La prognosi per i pazienti con ipertensione polmonare

L'uso di nuovi farmaci per il trattamento di pazienti con alta pressione nell'arteria polmonare ha migliorato significativamente il corso di questa condizione. Ma circa ogni quarto paziente non ha una reazione positiva ai farmaci, anche con la loro combinazione. Peggiorare le possibilità di successo:

  • test farmacologico negativo per vasodilatatori;
  • terza e quarta classe funzionale;
  • processi autoimmuni;
  • ostruzione delle vene polmonari;
  • emangiomi capillari.

Il decorso più favorevole della malattia nelle anomalie congenite della struttura del cuore. Il tasso di mortalità nei primi 5 anni dopo lo sviluppo di ipertensione polmonare è di circa il 45%.

E qui di più sulla cateterizzazione del cuore.

La terapia per l'ipertensione polmonare si basa sulla prevenzione della trombosi, dello spasmo vascolare e dell'ispessimento dello strato muscolare delle arterie polmonari. Applicare quartieri per diluire il sangue, i vasodilatatori, le prostaglandine, gli antagonisti dei recettori dell'endotelina. Di solito, un agente viene selezionato per l'amministrazione, con l'inefficienza che passano a uno più forte o una combinazione di farmaci.

Raggiungere il successo è impossibile senza la prevenzione di infezioni, carichi misurati, l'eliminazione di fattori che provocano l'aggravamento. La terapia inefficace è un'indicazione per la chirurgia, compresi i trapianti di polmoni e cuore.

L'ipertensione polmonare pericolosa può essere primaria e secondaria, ha diversi gradi di manifestazione, c'è una classificazione speciale. Le cause possono essere nelle patologie del cuore, congenite. Sintomi - cianosi, difficoltà di respirazione. La diagnosi è diversa. Prognosi più o meno positiva per l'arteria polmonare idiopatica.

L'ipertensione secondaria con le sue conseguenze è pericolosa. Può essere sintomatico, arterioso, polmonare. C'è un'altra classificazione. Le ragioni aiuteranno a prestare attenzione al problema, a diagnosticare e trattare.

La cateterizzazione cardiaca viene eseguita per confermare gravi patologie. Un sondaggio delle sezioni giuste, le cavità possono essere eseguite. Viene anche effettuato con ipertensione polmonare.

Un cuore polmonare si sviluppa dopo una malattia al petto. I sintomi in un bambino e in un adulto appaiono uguali. Il corso è acuto e cronico. La diagnosi aiuterà a identificare il problema nel tempo e ad iniziare il trattamento. Quanti vivono con un cuore polmonare?

A volte è difficile trovare il motivo per cui l'ipertensione polmonare è comparsa nei bambini. All'inizio è particolarmente difficile che sia infestato dai neonati. In loro è considerato primario, e secondario si pone sullo sfondo di CHD. Il trattamento raramente va senza intervento chirurgico.

Il trattamento sotto forma di chirurgia può essere l'unica possibilità per i pazienti con un difetto nel setto interatriale. Può essere un difetto congenito nel neonato, manifestarsi in bambini e adulti, secondari. A volte c'è una chiusura indipendente.

Ci sono varie ragioni per cui si può sviluppare un'insufficienza cardiaca acuta. Anche distinguere e forme, tra cui polmonare. I sintomi dipendono dalla malattia iniziale. La diagnosi del cuore è ampia, il trattamento deve iniziare immediatamente. Solo la terapia intensiva aiuterà ad evitare la morte.

A causa di problemi interni (difetti, disturbi), è possibile rilevare il carico sull'atrio destro sull'ECG. Segni di maggiore stress si manifestano da vertigini, mancanza di respiro. Il bambino alla sua guida UPU. Sintomi: stanchezza, giallo e altri.

Il drenaggio congenito delle vene polmonari può uccidere un bambino prima dell'anno. Nei neonati, è totale e parziale. Il drenaggio anormale nei bambini è determinato dall'ecocardiografia, il trattamento è un intervento chirurgico.

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Ipertensione polmonare (primaria e secondaria)

L'ipertensione polmonare è una malattia caratterizzata da un aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare, che può essere causato da un significativo aumento del volume del flusso polmonare o da un aumento della resistenza nel flusso sanguigno dei polmoni.

L'ipertensione polmonare è quasi sempre una condizione secondaria. Se non è stato possibile identificare la causa dei medici, l'ipertensione polmonare in questo caso è considerata primaria. Con questo tipo di vasi polmonari ristretti, sono ipertrofia e fibrizzazione. A causa di ipertensione polmonare, si sviluppano sovraccarico ventricolare destro e insufficienza.

Dispnea da sforzo, stanchezza, svenimento e disagio al petto sono tra i sintomi. La diagnosi viene stabilita misurando la pressione nell'arteria polmonare. Il trattamento viene effettuato da vasodilatatori e, nei casi più gravi, ricorrere al trapianto polmonare. In generale, la prognosi è sfavorevole per l'ipertensione polmonare primaria, poiché la terapia non può essere eseguita eliminando la patologia sottostante.

Indicatori normali di pressione nell'arteria polmonare:

  • sistolica 23-26 mmHg
  • diastolica 7-9 mm Hg
  • media 12-15 mm Hg

Secondo le raccomandazioni dell'OMS, la pressione sistolica massima normale nell'arteria polmonare dovrebbe essere di 30 mm Hg e la pressione diastolica massima dovrebbe essere di 15 mm Hg.

Cause ed epidemiologia

L'ipertensione polmonare è registrata se la pressione arteriosa polmonare media supera 25 mmHg. Art. a riposo o superiore a 35 mm Hg. Art. durante lo sforzo fisico. Molte condizioni patologiche e farmaci possono portare a ipertensione polmonare. L'esito delle forme primarie e secondarie della condizione patologica in esame può essere quasi identico. Più spesso, viene registrato LH secondario e la forma primaria si trova solo in 1-2 casi per 1 milione.

L'ipertensione polmonare primaria è due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini. L'età media di registrazione della malattia è di 35 anni. La malattia può essere sporadica o familiare (con la prima specie che si presenta 10 volte più spesso). La maggior parte dei casi familiari sono attribuiti a mutazioni nel gene per la proteina morfogenetica ossea di tipo 2 (BMPR2) dalla famiglia dei recettori per la trasformazione del fattore di crescita (TGF) -beta. Circa il 20% dei casi sporadici presenta anche mutazioni di BMPR2. Spesso, con il PH primario, i livelli di angioproteina-1 superano il livello normale. Tra i fattori provocanti si distinguono l'infezione umana con il virus dell'herpes 8 e l'interruzione del trasporto di serotonina.

Cause di ipertensione polmonare acuta

  • Fallimento ventricolare sinistro acuto di qualsiasi origine
  • Trombosi nell'arteria polmonare o embolia polmonare
  • Sindrome da distress respiratorio
  • Stato asmatico

Cause di ipertensione polmonare cronica

1. Aumento del flusso sanguigno polmonare

- Aprire il dotto arterioso

- Difetto del setto atriale

- Difetto del setto interventricolare

2. L'aumento della pressione nell'atrio sinistro

- Insufficienza ventricolare sinistra cronica di qualsiasi origine

- Trombo o mixoma dell'atrio sinistro

3. Aumentare la resistenza nel sistema dell'arteria polmonare

  • influenza degli agenti farmacologici
  • TELA con ricadute
  • malattie del tessuto connettivo diffuse
  • ipertensione polmonare primaria
  • malattia veno-occlusiva
  • vasculite sistemica
  • sindrome da ipoventilazione
  • ipossia di alta quota
  • malattia polmonare ostruttiva cronica

patogenesi

Per il PH primario, l'ipertrofia della muscolatura liscia, la vasocostrizione variabile e il rimodellamento della parete vascolare sono caratteristici. Un aumento dell'attività del trombossano e dell'endotelina 1, nonché una diminuzione dell'attività dell'ossido nitrico e della prostaciclina, portano alla vasocostrizione. L'aumento della pressione vascolare polmonare provoca l'ostruzione vascolare. Colpisce il danno endoteliale.

Come risultato, la coagulazione viene attivata sulla superficie dell'intima, che può aggravare l'ipertensione. Ciò è anche facilitato dalla coagulopatia trombotica, che è una conseguenza di un aumento del contenuto dell'inibitore dell'attivatore del plasmogeno di tipo 1 e del fibrinopeptide A e una diminuzione dell'attività dell'attivatore del plasmogeno tissutale. La coagulazione focale sulla superficie dell'endotelio dovrebbe essere distinta dall'ipertensione arteriosa polmonare tromboembolica cronica, che è provocata da malattie tromboemboliche polmonari organizzate.

Di conseguenza, nella maggior parte dei pazienti, l'ipertensione polmonare primaria diventa un fattore scatenante per l'ipertrofia ventricolare destra con dilatazione e insufficienza ventricolare destra.

classificazione

  • ipertensione arteriosa
  • miocardite
  • cardiomiopatia
  • Rigurgito mitralico
  • Coartazione dell'aorta, difetti della valvola aortica
  • Cardiopatia ischemica

Aumento della pressione nell'atrio sinistro

  • Tumore o trombosi dell'atrio sinistro
  • Stenosi mitralica
  • Anello mitralico sovrapposto, cuore triatrico

Ostruzione della vena polmonare

  • Trombosi venosa polmonare
  • Fibrosi mediastinica

Malattia polmonare parenchimale

  • Malattia polmonare interstiziale
  • Malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO)
  • Danno polmonare acuto grave (polmonite diffusa grave, sindrome da distress respiratorio dell'adulto)

Malattie del sistema dell'arteria polmonare

  • Embolia polmonare ripetuta o massiccia
  • Ipertensione polmonare primitiva
  • Vasculite sistemica
  • Trombosi dell'arteria polmonare in situ
  • L'aumento del flusso sanguigno polmonare (dotto arterioso aperto, cardiopatia congenita con scarico di sangue da sinistra a destra)
  • Stenosi polmonare distale
  • Ipertensione polmonare causata da cibo o droghe

Ipertensione polmonare nei neonati

  • Malattia della membrana ialina
  • Circolazione fetale persistente
  • Aspirazione al meconio
  • Ernia diaframmatica

Ipossia e / o ipercapnia

  • Ostruzione del tratto respiratorio superiore (sindrome da apnea del sonno, tonsille dilatate)
  • Alloggio alto in montagna
  • Ipoventilazione alveolare primaria
  • Sindrome di Pickwick (ipoventilazione in persone grasse)

Molti autori classificano tali forme di ipertensione polmonare acuta e cronica nei loro periodi di sviluppo.

sintomi

Le prime manifestazioni cliniche si verificano quando si verifica un aumento più o doppio della pressione arteriosa nell'arteria polmonare. I sintomi principali sono quasi identici per l'ipertensione polmonare di qualsiasi eziologia. Principali lamentele:

  • affaticamento e debolezza nel corpo
  • mancanza di respiro (compare all'inizio della malattia), prima con l'esercizio fisico, dopo e a riposo
  • dolore nella regione del cuore di natura permanente (causata da insufficienza coronarica relativa)
  • svenimento (a causa della mancanza di ossigeno nel cervello umano, tipico per la forma primaria della malattia)
  • dolore al fegato e gonfiore ai piedi e alle gambe
  • raucedine (raramente)
  • emottisi (spesso, soprattutto con un aumento significativo della pressione nell'arteria polmonare)

La stragrande maggioranza dei casi è caratterizzata da affaticamento e progressiva mancanza di respiro con sforzo. Quando la dispnea può essere un disagio atipico nel torace e durante l'esercizio, sono frequenti le vertigini e persino la pre-incoscienza. Tali manifestazioni sono principalmente dovute a insufficiente gittata cardiaca. Il fenomeno di Raynaud è fissato in circa 10 casi su 100 in caso di ipertensione polmonare primaria e il 99% di questi casi è fissato nelle donne. Questo sintomo come l'emottisi è raramente notato, più spesso segnala il futuro esito letale. Anche la disfonia dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente (sindrome di Ortner) con l'arteria polmonare ingrandita è rara.

Nei casi avanzati, l'ipertensione polmonare può manifestarsi anche con i seguenti sintomi:

  • secondo tono versato (S2) con una componente polmonare sottolineata S (P)
  • gonfiamento del ventricolo destro
  • terzo tono del ventricolo destro (S3)
  • fare clic su esilio polmonare
  • gonfiore della vena giugulare
  • edema periferico
  • congestione del fegato

Ipertensione portopolmonare

Questa è grave ipertensione arteriosa polmonare con ipertensione portale in pazienti senza cause secondarie. L'ipertensione polmonare è fissa in pazienti con varie condizioni che portano a ipertensione portale senza o con cirrosi. L'ipertensione portopolmonare è meno comune rispetto alla sindrome epatopulmonare nelle persone con malattie croniche del fegato, secondo le statistiche è dal 3,5 al 12% dei casi.

I primi sintomi come affaticamento e mancanza di respiro. L'ECG e i metodi di ricerca fisica rivelano le manifestazioni caratteristiche di LH. Rigurgito spesso registrato sulla valvola tricuspide. Questa diagnosi è sospettata al ricevimento dei dati EchoCg, la conferma viene eseguita usando la cateterizzazione del cuore destro. Per il trattamento, l'ipertensione polmonare primaria deve essere eliminata senza prescrizione di farmaci epatotossici. In alcuni casi, il medico ricorre alla terapia vasodilatatore. Il risultato dipende dalla malattia epatica di base.

L'ipertensione polmonare è una controindicazione relativamente al trapianto di fegato, poiché vi è un alto rischio di complicazioni e morte per il paziente. Dopo il trapianto in alcuni casi con ipertensione polmonare moderata, la malattia si sviluppa all'indietro.

diagnostica

La ricerca oggettiva rivela la cianosi. Per lungo tempo, la malattia che si sviluppa senza trattamento porta al fatto che le falangi distali delle dita assumono la forma di "bacchette" e le unghie - sotto forma di "occhiali da guardia". L'auscultazione del cuore rivela sintomi tipici: enfasi (forse scissione) del secondo tono su a.pulmonalis; soffio sistolico sul processo xifoideo, aggravato dall'ispirazione. Al culmine dello sviluppo della malattia, può esserci un soffio diastolico nel secondo spazio intercostale a sinistra, che è spiegato dall'insufficienza relativa della valvola dell'arteria polmonare con la sua forte espansione.

La percussione del cuore non rileva i sintomi tipici dell'ipertensione polmonare, pertanto non è considerata efficace in questi casi con il metodo diagnostico. Raramente si fissa l'espansione del confine di ottusità vascolare nel secondo spazio intercostale a sinistra e lo spostamento del margine destro del cuore verso l'esterno dalla linea parasternale destra (che è spiegata dall'ipertrofia del miocardio ventricolare destro). Nell'ipertensione polmonare, di solito si trovano il pancreas del ventricolo destro e dell'atrio destro e vi sono segni che parlano di un aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Per rilevare questi segni, ricorrere a tali metodi:

  • ECG,
  • raggi x di pile di celle,
  • cateterismo del cuore destro con misurazione della pressione nell'atrio destro, ventricolo destro, nel tronco dell'arteria polmonare
  • ecocardiografia

Per individuare le cause della malattia, applicare altri metodi:

  • CT dei polmoni
  • tomografia a raggi x dei polmoni
  • angiografia
  • ventilazione e perfusione radionuclide scintigrafia dei polmoni

I metodi sopra riportati aiutano a scoprire la patologia del parenchima e il sistema vascolare dei polmoni. In alcuni casi, la diagnostica viene eseguita anche mediante biopsia polmonare per rilevare la malattia veno-occlusiva polmonare, la malattia polmonare interstiziale diffusa, la granulomatosi capillare polmonare e così via.

Tra i sintomi del PH, possono verificarsi crisi ipertensive nel sistema dell'arteria polmonare, che si manifestano con i seguenti sintomi:

  • è probabile una forte tosse, il sangue nell'espettorato
  • forte soffocamento (principalmente di sera / notte)
  • cianosi generale pronunciata
  • ortopnea (grave mancanza di respiro associata a ristagno nella circolazione polmonare)
  • impulso frequente e debole
  • eccitazione (non sempre)
  • cono sporgente a.pulmonalis
  • pulsazione severa a.pulmonalis nel secondo spazio intercostale
  • secondo accento su a.pulmonalis
  • pulsazione del ventricolo destro nell'epigastrio
  • la comparsa di reazioni vegetative sotto forma di urina spastica, defecazione involontaria dopo la fine della crisi
  • gonfiore e pulsazione della vena del collo
  • aspetto del riflesso del pranzo

I sospetti di ipertensione polmonare primaria si verificano se il paziente ha una grave mancanza di respiro durante l'attività fisica e altre malattie che possono portare a PH, non si trovano nella storia. Per prima cosa vengono eseguite una radiografia del torace, un ECG e una spirometria per rilevare le cause più comuni di dispnea. Successivamente, viene utilizzata l'ecocardiografia Doppler, che consente di misurare la pressione nel ventricolo destro e nelle arterie polmonari e di rilevare probabili anomalie anatomiche che possono causare LH secondaria.

Con il PH primario, la radiografia rivela spesso un'espansione delle radici dei polmoni con un restringimento pronunciato verso la periferia. Normali o moderatamente limitati possono essere indici spirometrici e volumi polmonari. Ma la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL) è solitamente inferiore al normale. L'ECG mostra tali modifiche generali come la deviazione dell'asse elettrico a destra, R> S in V; S Q T e denti di punta P.

Per rilevare cause secondarie che non possono essere determinate dai sintomi, il medico prescrive ulteriori studi. Ciò include la scansione della perfusione-ventilazione, che consente di identificare la malattia tromboembolica; test di funzionalità polmonare (consente il rilevamento di malattie polmonari restrittive o ostruttive); test sierologici (per escludere o confermare la malattia reumatica).

L'ipertensione arteriosa polmonare tromboembolica cronica può essere assunta dai corrispondenti risultati della tomografia computerizzata o della scansione polmonare, la diagnosi viene eseguita con arteriografia. Se necessario, utilizzare anche questi metodi:

  • polisonnografia
  • test di funzionalità epatica
  • Test HIV

Se l'esame iniziale non ha rilevato una condizione associata al PH secondario, il medico esegue un cateterismo dell'arteria polmonare. Misura la pressione nel cuore destro e nelle arterie polmonari, la pressione del cuneo nei capillari polmonari e la gittata cardiaca. Per eliminare il difetto del setto atriale, misurare la saturazione di O2 sangue nelle sezioni giuste.

Durante la procedura, farmaci vasodilatatori spesso usati (epoprostenolo per via endovenosa, adenosina, inalazione di ossido nitrico, ecc.). Se il corpo risponde alla somministrazione dei farmaci sopra citati riducendo la pressione nelle sezioni corrette, ciò suggerisce che tali farmaci saranno efficaci per il trattamento della condizione. In precedenza, veniva spesso utilizzata la biopsia, ma oggi i medici non consigliano di ricorrere a questo metodo a causa del gran numero di possibili complicanze e di un'alta percentuale di decessi.

Se viene diagnosticata un'ipertensione polmonare primaria, deve essere studiata una storia familiare del paziente per rilevare la possibile trasmissione genetica (indicata dai casi di morte prematura rispetto ai membri sani della famiglia). Nei casi di ipertensione polmonare primitiva familiare, un genetista dovrebbe essere consultato per informare i familiari sul rischio di malattia (circa il 20%). Si raccomanda di sottoporsi ad ecocardiografia per essere esaminati. In futuro, potrebbe essere importante un test per le mutazioni di BMPR2 nell'ipertensione polmonare primitiva familiare.

trattamento

Il trattamento dell'ipertensione polmonare secondaria è volto a sbarazzarsi della malattia di base. I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare severa a causa di tromboembolia cronica vengono prescritti tromboendarteriectomia polmonare. Questa operazione è considerata più complicata dell'embolectomia chirurgica di emergenza. Sotto la circolazione extrapolmonare, un trombo vascolare organizzato viene asportato lungo il tronco polmonare. Nei centri specializzati, la percentuale di mortalità durante e dopo l'intervento chirurgico è inferiore al 10%.

Il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria dovrebbe iniziare con i bloccanti del canale del calcio orale. In una minoranza di pazienti, la pressione arteriosa polmonare o la resistenza vascolare polmonare è ridotta con questi farmaci. La maggior parte dei medici non consiglia il verapamil perché ha un effetto inotropico negativo. Se il trattamento con calcio antagonisti è efficace, la prognosi è favorevole, il percorso deve essere continuato. Se non c'è risposta al trattamento, il medico prescrive altri farmaci.

L'epoprostenolo per via endovenosa (un analogo della prostaciclina) è spesso usato per trattare l'ipertensione polmonare. Aumenta la sopravvivenza dei pazienti, anche quelli che non sono aiutati dai vasodilatatori durante il cateterismo. Tale trattamento presenta svantaggi, ad esempio, la necessità di un catetere centrale permanente. Appaiono anche gli effetti collaterali, come la batteriemia e la diarrea. Gli analoghi orali (beraprost), inalazione (iloprost), sottocutanei (treprostinil) della prostaciclina sono considerati farmaci alternativi. Ma le loro azioni sul corpo umano sono ancora allo studio, perché non sono ampiamente applicate nella pratica medica.

In alcuni casi, l'antagonista orale del recettore dell'endotelina bosentan è efficace. Fondamentalmente è prescritto per una forma più lieve di ipertensione polmonare e insensibilità ai vasodilatatori. L-arginina e sildenafil orale sono anche in fase di ricerca oggi.

Il trapianto polmonare è una procedura pericolosa in cui possono verificarsi complicazioni perché è possibile un'infezione del polmone e l'infezione da parte dell'organismo viene rifiutata. Si ricorre alla procedura in caso di insufficienza cardiaca di quarto grado (secondo la classificazione della New York Heart Association), quando una persona anche con attività minima ha respiro corto, motivo per cui non può vivere attivamente, ma è costantemente sdraiato o seduto; e solo se in tali casi non c'è efficacia degli analoghi della prostaciclina.

Molti pazienti sono prescritti farmaci aggiuntivi per il trattamento dell'insufficienza, compresi i diuretici. Dovrebbero anche ricevere warfarin per prevenire il tromboembolismo.

prospettiva

Senza trattamento, una persona con ipertensione polmonare vive in media 2,5 anni. La causa della morte è la morte improvvisa dovuta a insufficienza ventricolare destra. La sopravvivenza a cinque anni con il trattamento con epoprostenolo è stata osservata in più della metà dei pazienti. E con l'efficacia del trattamento con bloccanti del canale del calcio tasso di sopravvivenza a 5 anni - 90% o più.

L'ipertensione polmonare ha una prognosi sfavorevole se sono presenti sintomi come bassa gittata cardiaca, maggiore pressione nell'arteria polmonare e atrio destro, mancanza di una risposta positiva del corpo a vasodilatatori, scompenso cardiaco (HF), ipossiemia e deterioramento dello stato funzionale generale.

http://www.eurolab.ua/encyclopedia/pulmonology/49000/

Ipertensione polmonare: cause, sintomi, trattamento e prognosi

Cos'è l'ipertensione polmonare

Ipertensione polmonare (LH) è un gruppo di malattie che è caratterizzato da una condizione patologica del sistema respiratorio del corpo causata da un aumento della pressione nell'arteria polmonare. La malattia ha una eziologia complessa e patogenesi, che rende difficile la diagnosi e il trattamento tempestivi.

L'arteria polmonare è il vaso più grande e più importante della circolazione polmonare, garantendo il trasporto del sangue venoso ai polmoni. Il corretto funzionamento del sistema respiratorio dipende dalle sue condizioni.

Normalmente, la pressione media dell'arteria polmonare non deve essere superiore a 25 mm Hg. Art. Sotto l'influenza di vari fattori (attività fisica, età, assunzione di determinati farmaci), questi valori possono variare leggermente verso l'alto o verso il basso. Questo aumento o diminuzione fisiologica non rappresenta una minaccia per la salute. Ma se la pressione media supera i 25 mm Hg. pilastro da solo, è un segno di ipertensione polmonare.

La malattia colpisce principalmente le donne. L'ipertensione polmonare viene diagnosticata anche nei bambini, ciò è dovuto alla presenza di difetti cardiaci.

La malattia è rara. La sua forma idiopatica è registrata 5 - 6 casi per 1 milione di abitanti.

Codice ICD-10

Ipertensione polmonare è in ICD-10 nel gruppo con codice I27, sotto il quale sono contrassegnate forme di cardiopatia polmonare, non elencate nelle altre classi.

L'ipertensione polmonare primitiva è criptata I27.0 ed è caratterizzata dall'insorgenza della malattia senza una chiara eziologia.

Le varie forme di ipertensione polmonare secondaria che si verificano in conseguenza di altre malattie sono indicate dal codice I27.2.

Classificazione della patologia

Nella pratica medica si distinguono i seguenti tipi di ipertensione polmonare:

  • Ipertensione polmonare primitiva. È raro ed è causato da un fattore ereditario associato a mutazioni a livello genico. Forma idiopatica allocata separatamente dell'ipertensione polmonare primaria, le cui cause non possono essere determinate.
  • Ipertensione polmonare secondaria. Questa forma della malattia si sviluppa sullo sfondo di una diversa patologia o sotto l'influenza di cause esterne negative. Spesso la malattia si sviluppa a causa di difetti cardiaci congeniti, malattie del tessuto connettivo, infettive (HIV), parassitosi (schistosomiasi) e patologie sistemiche (ad esempio, nell'anemia emolitica). Inoltre, l'ipertensione polmonare può svilupparsi durante l'assunzione di farmaci (antibiotici). Esistono prove che collegano l'insorgere di patologie a contatto con composti chimici aggressivi, in particolare l'amianto.
  • Ipertensione polmonare tromboembolica. La causa della sua comparsa è un trombo, che ostruisce il lume dell'arteria polmonare durante il suo movimento attraverso il flusso sanguigno. Questa forma della malattia ha un decorso rapido con lo sviluppo di insufficienza respiratoria acuta e collasso ortostatico.
  • Ipertensione polmonare mista L'emergere di questa forma della malattia è associata a una storia di altre malattie (insufficienza renale, patologia del cancro, vasculite, ecc.). La relazione causale tra loro e il livello di pressione nell'arteria polmonare non è completamente definita.

Cause e fattori di rischio

Le cause dello sviluppo dell'ipertensione polmonare primaria non sono note con certezza. C'è una teoria che la sua presenza può essere correlata con processi genetici e autoimmuni.

Sono stati segnalati casi in cui l'ipertensione polmonare si è verificata in membri della stessa famiglia con difetti cardiaci lungo la linea discendente, indicando un ruolo significativo del fattore ereditario.

La patogenesi della malattia è dovuta al progressivo restringimento del lume nel letto dell'arteria polmonare, così come ai vasi polmonari e alla circolazione polmonare in generale. Questo non è connesso con i cambiamenti aterosclerotici, che è tipico per i pazienti affetti da ipertensione arteriosa, ma con ispessimento patologico delle pareti delle vene e dei capillari, che porta ad una perdita della loro elasticità.

La conseguenza di questi processi è un aumento della pressione arteriosa nell'arteria polmonare e nella griglia vascolare dei polmoni. A causa di questa patologia, si osservano i fenomeni di ipossia generale e insufficienza della nutrizione tissutale.

Nei casi gravi di ipertensione polmonare, sono possibili processi infiammatori che interessano il rivestimento interno dei vasi, l'endotelio. Questo fattore aumenta il rischio di trombosi polmonare e altre complicanze.

Fattori di rischio per l'ipertensione polmonare:

  • genere femminile;
  • età da 20 a 40 anni;
  • malattie infettive (HIV, epatite);
  • ipertensione portale;
  • farmaci (contraccettivi orali, antidepressivi);
  • malattie cardiache;
  • condizioni associate all'ipertensione arteriosa.

Esistono studi separati che dimostrano un alto rischio di sviluppare ipertensione polmonare con frequente consumo di olio di colza, ma la relazione causale tra questi non è completamente compresa.

Sintomi di patologia, classi di malattia

L'ipertensione arteriosa polmonare, ad eccezione della sua forma tromboembolica, ha uno sviluppo lento. I sintomi clinici aumentano gradualmente e debolmente si manifestano. Forse la loro completa assenza.

Il sintomo principale dell'ipertensione polmonare è la mancanza di respiro, che è inizialmente presente solo durante l'aumento dello sforzo fisico, ma mentre il processo patologico progredisce, inizia a verificarsi a riposo. Negli ultimi stadi della malattia, la gravità della dispnea è così forte che il paziente non è in grado di svolgere da solo attività domestiche di base.

Una differenza caratteristica nella dispnea nell'ipertensione polmonare da un sintomo simile nello scompenso cardiaco associato alla formazione di difetti cardiaci è che non scompare quando la posizione del corpo del paziente cambia.

Oltre alla mancanza di respiro, i sintomi caratteristici della malattia sono:

  • tosse secca;
  • ingrossamento del fegato e del suo dolore;
  • gonfiore degli arti inferiori;
  • dolori al petto;
  • aumento della fatica e debolezza costante;
  • raucedine (non tutti i pazienti).

L'ipertensione polmonare è una malattia caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi patologici che distruggono il cuore. A seconda della sua gravità, è consuetudine distinguere 4 classi (fasi) della malattia.

  1. Io classe. Ipertensione di grado 1 - la forma iniziale della malattia. Il paziente non avverte cambiamenti patologici. L'attività fisica viene trasferita facilmente, l'attività fisica non ne risente.
  2. II classe. Allo stadio 2, lo sforzo fisico viene trasferito come al solito, tuttavia, con la loro elevata intensità, il paziente nota la comparsa di una grave mancanza di respiro e di maggiore affaticamento. La gravità dei cambiamenti morfologici nei vasi sanguigni e negli organi interni è trascurabile.
  3. III classe. A 3 stadi, i soliti carichi fisici non sono ben tollerati. L'attività moderata è accompagnata dalla maggior parte dei sintomi sopra elencati. Su ECG, si nota l'ipertrofia ventricolare destra.
  4. IV classe. La manifestazione dei sintomi caratteristici osservati in assenza di stress. Si nota l'impossibilità di svolgere compiti quotidiani. Il paziente ha bisogno di cure costanti. Allo stadio 4, unisciti ai sintomi dell'insufficienza cardiaca.

Complicazioni di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare associata ad un aumento della pressione nell'arteria polmonare è accompagnata da gravi complicanze del sistema cardiovascolare. Nel processo di sviluppo di processi patologici associati all'ipertensione arteriosa polmonare, si verifica l'ipertrofia del ventricolo destro del muscolo cardiaco. Ciò è dovuto all'aumento del carico su questa camera, a causa della quale la sua capacità contrattile si deteriora, portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Ipertensione di grado 1 è caratterizzata dal fatto che i pazienti possono riscontrare irregolarità nel lavoro del cuore, espresso in tachicardia cardiaca e fibrillazione atriale.

Quando le pareti vascolari cambiano, si formano coaguli di sangue nelle vene - coaguli di sangue. Restringono il lume dei vasi sanguigni, il che porta ad un aumento della gravità dei sintomi. Un trombo distaccato può bloccare il flusso sanguigno, che porta all'embolia polmonare, che in assenza di cure mediche tempestive termina con la morte del paziente.

Con una storia di ipertensione arteriosa, l'ipertensione polmonare aumenta la frequenza e la gravità delle crisi che sono irte dello sviluppo di un infarto o ictus.

Una grave complicazione della malattia è la morte, che si verifica sia a causa di insufficienza respiratoria, sia a causa di anomalie nel lavoro del cuore.

diagnostica

La diagnosi di ipertensione polmonare inizia con una presa della storia. Chiarisce la natura e la durata dei sintomi, la presenza di malattie croniche, lo stile di vita dei pazienti e i fattori di rischio associati.

All'atto di controllo diretto le caratteristiche seguenti sono rivelate:

  • cianosi della pelle;
  • fegato ingrossato;
  • gonfiore delle vene del collo;
  • cambiamenti nel cuore e nei polmoni quando li ascolti con un fonendoscopio.

Il ruolo principale nella diagnosi di ipertensione polmonare appartiene ai metodi strumentali.

Cateterismo dell'arteria polmonare. Attraverso questo metodo, viene misurata la pressione dell'arteria polmonare. L'essenza dello studio risiede nel fatto che dopo la puntura di una vena, un catetere viene inserito nel suo lume, a cui è collegato un dispositivo per misurare la pressione sanguigna. Il metodo è informativo nell'identificare qualsiasi forma di disturbi emodinamici. Ed è incluso nello standard di ricerca per sospetta ipertensione polmonare. La cateterizzazione non viene mostrata a tutti i pazienti, in presenza di insufficienza cardiaca o tachiaritmia, la possibilità della sua attuazione viene valutata dopo aver consultato un cardiologo.

ECG. Con l'aiuto di elettrocardiografia ha rivelato patologia associata a ridotta attività elettrica del cuore. Inoltre, questo metodo consente di valutare la struttura morfologica del miocardio. I segni indiretti di ipertensione polmonare su ECG sono dilatazioni del ventricolo destro del cuore e spostamento EOS a destra.

Ultrasuoni del cuore. L'ecografia consente di valutare la struttura del muscolo cardiaco, le dimensioni e la struttura delle sue camere, lo stato delle valvole e le coronarie. I cambiamenti associati all'ispessimento delle pareti degli atri e del ventricolo destro indicano indirettamente l'ipertensione polmonare.

Spirometria. Tale test consente di valutare le seguenti caratteristiche funzionali del sistema broncopolmonare:

  • capacità polmonare;
  • capacità polmonare totale;
  • volume espiratorio;
  • vie respiratorie;
  • tasso di esalazione;
  • frequenza respiratoria.

Le deviazioni degli indicatori di cui sopra dalla norma indicano patologie della funzione respiratoria.

Angiografia. La tecnica consiste nell'introduzione di un mezzo di contrasto nei vasi dei polmoni per condurre uno studio a raggi X per identificare patologie della struttura morfologica dell'arteria polmonare. L'angiopulmonografia viene eseguita quando altri metodi diagnostici non sono in grado di determinare con certezza la presenza di cambiamenti. Questo è associato ad un alto rischio di complicanze durante la procedura.

Tomografia computerizzata (CT). Con l'aiuto di CT, è possibile ottenere la visualizzazione dell'immagine degli organi del torace in varie proiezioni. Ciò consente di valutare la struttura morfologica del cuore, dei polmoni e dei vasi sanguigni.

I metodi diagnostici di cui sopra sono i più istruttivi, tuttavia, la presenza di ipertensione polmonare primaria può essere determinata solo sulla base di una serie di risultati della ricerca ottenuti.

Il grado della malattia è determinato utilizzando un test di sei minuti. Di conseguenza, viene stimata la tolleranza del corpo allo stress fisico.

Metodi di trattamento per l'ipertensione polmonare

Il trattamento dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare è quello di eliminare i sintomi e sospendere lo sviluppo di processi patologici. Per questi scopi, vengono utilizzati vari metodi di terapia.

Raccomandazioni generali

La presenza di ipertensione polmonare comporta la correzione dello stile di vita dei pazienti. Queste misure includono:

  • eseguire la terapia fisica di esercizio quotidiano, contribuendo al miglioramento del tono vascolare, ma non richiedendo un aumento dell'attività respiratoria;
  • evitare uno sforzo fisico eccessivo;
  • prevenzione delle malattie infettive e infiammatorie dell'apparato respiratorio (bronchite, polmonite) e se si verificano, trattamento tempestivo;
  • prevenzione dell'anemia, che consiste nel prendere farmaci speciali (Sorbifer);
  • rifiuto dei metodi contraccettivi ormonali;
  • smettere di fumare e l'uso eccessivo di bevande alcoliche.

Terapia farmacologica

  • Farmaci vasodilatatori (ad esempio: Nifedipina, Cardilopina). Ampiamente usato nel trattamento del PH. Riducono il tono delle pareti vascolari, contribuendo al loro rilassamento e riducono la pressione generale nelle vene e nelle arterie. Di conseguenza, il diametro dei vasi aumenta e il flusso sanguigno migliora.
  • Prostaglandine (ad esempio: Treprostinil). Farmaci che promuovono la rimozione dello spasmo vascolare. La ricezione di prostaglandine è la prevenzione dei coaguli di sangue. Efficace con tutti i tipi di PH.
  • Glicosidi cardiaci (Digossina, Strofantina, Korglikon). Quando vengono presi, il vasospasmo diminuisce, il flusso di sangue aumenta all'aumento del muscolo cardiaco, la tolleranza del sistema vascolare aumenta a causa di fattori avversi esterni. Quando l'ipertensione polmonare è utilizzata nella prevenzione e nel trattamento delle malattie cardiache.
  • Anticoagulanti (Aspirina, Eliquis). Impediscono lo sviluppo di trombosi e sciolgono i coaguli di sangue esistenti.
  • Diuretici (Furosemide). I farmaci diuretici forniscono un deflusso di liquido in eccesso dal corpo, che riduce il volume di sangue circolante. Questo riduce al minimo il carico sul sistema cardiovascolare e aiuta a ridurre la pressione nella circolazione grande e piccola.
  • Antagonisti dei recettori dell'endotelina (Bozentan, Traklir). Il processo patologico nei vasi in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare è causato dalla crescita del rivestimento interno dei vasi - l'endotelio. I farmaci in questo gruppo rallentano significativamente lo sviluppo della malattia.

Inoltre applicare:

  • Ossigenoterapia Utilizzato principalmente in pazienti con insufficienza respiratoria e presenza di difetti cardiaci. Come risultato della procedura, il sangue è saturo di ossigeno, che assicura una normale nutrizione dei tessuti corporei.
  • Ossido nitrico L'inalazione di ossido nitrico ha un effetto positivo sui vasi sanguigni. Il flusso sanguigno migliora, la resistenza delle loro pareti diminuisce. La dispnea e il dolore sono eliminati e aumenta la tolleranza allo sforzo fisico.

dieta

Le regole di nutrizione nell'ipertensione polmonare suggeriscono una restrizione nella dieta di sale e grassi animali. Permesso di usare:

  • ortaggi;
  • frutta;
  • latticini;
  • cibo a base di carne povera di grassi (carne di manzo, pollame);
  • pesce magro;
  • noci, frutta secca.

Evitare l'uso frequente di caffè e tè forte.

È importante osservare il regime di assunzione di bevande per evitare l'edema. Il volume del liquido consumato dovrebbe essere di circa 2 litri di acqua al giorno.

Metodi di chirurgia

  • Trapianto di cuore o sistemi polmonari. Questa chirurgia ad alta tecnologia viene utilizzata quando i metodi di terapia standard sono esauriti. Il trapianto di cuore e polmone è un problema significativo a causa della carenza di donatori e di possibili problemi associati al loro rifiuto da parte del ricevente. I pazienti post-trapianto con questo vivono una media di circa dieci o quindici anni.
  • Trombendarterektomiya. Questo intervento chirurgico comporta la rimozione meccanica di un coagulo di sangue nella corrente principale dell'arteria polmonare. Tratta un tipo di chirurgia mini-invasiva.

Metodi della medicina tradizionale

È importante! I metodi di medicina tradizionale non possono esser considerati come un metodo autosufficiente di trattamento, il loro uso è possibile solo in combinazione con la terapia principale in consultazione con il dottore.

  • Infuso di frutti di cenere di montagna. Un cucchiaino di bacche di sorbo dovrebbe essere preparato con un bicchiere di acqua bollente e lasciato in infusione per un'ora. Lo strumento risultante viene filtrato e consumato in mezzo bicchiere 3 volte al giorno. La durata dell'ammissione è di un mese. Lo strumento aiuta ad eliminare la gravità dei sintomi della malattia (eliminazione della mancanza di respiro, dolore al petto).
  • Tintura di fiori di calendula. 50 grammi di infiorescenze essiccate devono essere versati con 150 grammi di alcol e infusi per una settimana in un luogo asciutto e freddo, senza accesso alla luce solare. Prendere il farmaco dovrebbe essere di 25 gocce tre volte al giorno per un mese.

prevenzione

I metodi per la profilassi specifica sono assenti.

Le misure preventive generali mirano ad eliminare i fattori di rischio e migliorare la salute del corpo:

  • trattamento tempestivo delle malattie infettive;
  • eliminazione degli effetti sul corpo di uno sforzo fisico pesante;
  • attività motoria moderata;
  • eliminazione di cattive abitudini (alcol, fumo);
  • farmaci per la prevenzione di coaguli di sangue;
  • trattamento dei difetti cardiaci.

Se l'ipertensione polmonare è già stata diagnosticata, la prevenzione è volta a ridurre la probabilità di possibili complicanze. In caso di ipertensione polmonare primaria, è necessario prendere tutte le medicine prescritte dal medico e attuare pienamente le sue raccomandazioni. Una moderata attività fisica contribuisce a mantenere uno stile di vita attivo.

Previsione per la vita

Per quanto tempo puoi vivere con questa malattia? La prognosi dipende dall'incuria dei processi patologici nei vasi. Quando si diagnostica LH in stadi avanzati, la sopravvivenza del paziente a cinque anni è bassa.

Inoltre, la prognosi dell'esito della malattia è influenzata dalla risposta dell'organismo al trattamento che viene eseguito. Se la pressione nell'arteria polmonare inizia a diminuire o rimane allo stesso livello, allora con la terapia di mantenimento il paziente può vivere fino a 10 anni. Con il suo aumento a 50 mm Hg. articolo e sopra, la malattia entra nella fase di scompenso, quando il normale funzionamento del corpo è impossibile anche in condizioni di adeguata terapia medica.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni in questa fase della malattia non supera il 10%.

L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia pericolosa con una prognosi molto grave per la vita. Nonostante sia abbastanza raro, essendo, nella maggior parte dei casi, una conseguenza di altre malattie, una cura completa è impossibile. I metodi di trattamento esistenti sono finalizzati all'eliminazione dei sintomi avversi e al rallentamento dello sviluppo dei processi patologici, non possono essere completamente eliminati.

Istruzione superiore (cardiologia). Cardiologo, medico di famiglia, medico di diagnostica funzionale. Sono esperto nella diagnosi e nel trattamento delle malattie dell'apparato respiratorio, del tratto gastrointestinale e del sistema cardiovascolare. Si è laureata all'Accademia (di persona), alle spalle di una grande esperienza lavorativa.

Specialità: cardiologo, terapista, medico di diagnostica funzionale.

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