Vasculite emorragica: foto, cause e metodi di trattamento nei bambini e negli adulti

La vasculite emorragica ha anche i nomi di porpora allergica, tossicosi capillare o, sul nome degli autori che hanno descritto, la malattia di Shenlein-Genoch. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculiti, infiammazione dei vasi sanguigni di vari tipi e dimensioni.

La peculiarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (assenza dell'agente patogeno) e il ruolo dominante di una reazione allergica pronunciata. La malattia è accompagnata da una maggiore trombosi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Più suscettibili a tossicosi capillare uomini sotto i 20 anni, bambini da 7 a 13 anni. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica reumatica caratterizzata da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che nutrono la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Schönlein-Genoch.

cause di

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

  • lesioni traumatiche della pelle e dei vasi sanguigni;
  • trasferite malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica delle vie respiratorie superiori (influenza, ARVI, tonsillite, sinusite), morbillo, frequente mal di gola, varicella, tifo, malattie da streptococco;
  • vaccinazioni durante la vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
  • allergie alimentari;
  • ristrutturazione del corpo in tumori maligni e benigni;
  • cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
  • l'effetto di maggiori dosi di radiazioni solari (con concia prolungata), fluttuazioni di temperatura e radiazioni;
  • reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
  • disordini metabolici nelle malattie endocrine (diabete);
  • predisposizione genetica in famiglia.
  • avvelenamento domestico e professionale, toxicoinfection;
  • i bambini hanno infestazioni da vermi;
  • reazione a punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso in età avanzata, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). Maggiore dei seguenti:

  • lesioni cutanee;
  • danno articolare;
  • lesioni del tratto gastrointestinale;
  • sindrome renale;
  • in rari casi - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

  1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Manifestata sotto forma di un'eruzione emorragica simmetrica, a chiazze piccole o brufolopatica, localizzata principalmente sulle superfici estensori degli arti inferiori (meno spesso superiori), intorno alle articolazioni grandi e sui glutei. L'eruzione cutanea può essere rappresentata da singoli elementi e può essere intensa, combinata con angioedema. Di regola, le eruzioni cutanee sono ricorrenti come un carattere ondulatorio. A sbiadirsi di eruzioni la pigmentazione rimane. Nel caso di frequenti recidive, il ridimensionamento cutaneo si verifica nel sito dell'eruzione.
  2. La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.
  3. In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito, sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.
  4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Si manifesta sotto forma di ematuria (escrezione di sangue con l'urina) di gravità variabile, in rari casi è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematica o nefrotica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, raramente si verifica durante la successiva ricorrenza di vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente ci sono lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni, possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

  • eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
  • artrite e dolori articolari - 82%
  • dolore addominale - 63%
  • danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è ridotta, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

Dopo il recupero, si dovrebbe rispettare i principi nutrizionali durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che penetrano attraverso le vie respiratorie.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

  • l'aspetto di un'eruzione chiamata porpora;
  • la sua simmetria;
  • la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile;
  • contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, vesciche, che sono caratterizzati da prurito;
  • eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei;
  • dopo un paio di giorni, le eruzioni di rosso vivo diventano marroni e poi diventano pallide e scompaiono;
  • a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può verificarsi con manifestazioni minime o essere incline a un corso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

  • proteina nelle urine;
  • edema, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno;
  • dolore lombare;
  • arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria);
  • aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

  • nausea;
  • vomito;
  • comparsa di vene sanguinolente nelle feci;
  • dolore versato su tutto lo stomaco per colica;
  • il dolore aumenta dopo aver mangiato;
  • sgabelli sciolti.

La forma addominale della vasculite emorragica assomiglia ad un "addome acuto", che richiede tradizionalmente un intervento chirurgico. Tuttavia, con questa malattia è controindicato, perché causare lesioni dei vasi sanguigni. È necessaria una terapia farmacologica adeguata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

  • mancanza di distruzione dell'articolazione;
  • simmetria della lesione;
  • mancanza di migrazione del dolore;
  • lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve essere iniziato in ospedale. Di solito offriva un riposo a tre settimane, seguito dall'espansione.

Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

Una malattia di Henoch Schönlein è abbastanza facile da esporre a un paziente che ha tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono piccole differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti.

  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.
  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo completo. Prima di tutto, il medico conduce un sondaggio orale, durante il quale accerta i reclami del paziente, raccoglie l'anamnesi. In futuro, è possibile assegnare i seguenti studi:

  • Ultrasuoni degli organi addominali e dei reni.
  • Determinazione della durata del sanguinamento.
  • Effettuare test del bracciale, nonché campioni dell'imbracatura e del pizzicotto.
  • Esame fecale
  • Conduzione di studi immunologici e biochimica del sangue.
  • Studi virologici per identificare l'epatite.
  • Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
  • Un esame del sangue può rilevare un aumento del numero di leucociti e di ESR. Disturbi immunologici sono anche osservati sotto forma di un aumento delle immunoglobuline A e una diminuzione del livello di immunoglobuline G.
  • Durante l'esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare i cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui venga rilevato gonfiore nell'area del viso, questo potrebbe indicare un disturbo nel normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare l'impulso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

  • Endocardite infettiva
  • Vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, malattia di Behçet).
  • Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico).
  • Meningococcemia.
  • Macroglobulinemia porpora Waldenstrom.
  • Yersiniosi.
  • La malattia di Crohn.

Inoltre, può essere prescritta una procedura di trepanobiopsia e un esame del midollo osseo.

Trattamento della vasculite emorragica

In primo luogo, è necessaria una dieta (sono esclusi i cibi allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. Terzo, terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori, azatioprina e terapia antitrombotica).

Applicare i seguenti farmaci:

  • attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  • L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene annullata gradualmente con una diminuzione in una singola dose.
  • disaggregants - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  • Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  • In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

Fondamentalmente, il decorso della malattia è favorevole e la terapia immunosoppressiva o citostatica viene utilizzata raramente (ad esempio, con lo sviluppo di nefrite autoimmune).

  • La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

I bambini devono essere al dispensario. Tenuto per 2 anni. I primi 6 mesi il paziente visita il medico su base mensile, quindi 1 una volta 3 mesi, quindi 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione di focolai di infezione cronica. Indagare regolarmente le feci sulle uova di elminto. Questi bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per una dieta ipoallergenica?

  • Prima di tutto, i prodotti altamente allergici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci dovrebbero essere esclusi dal consumo. È anche necessario rifiutare cibi grassi e fritti. Nella dieta dovrebbe essere dominato dai latticini con piatti a basso contenuto di grassi, stufati e bolliti. Mele verdi, pappe di cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali sono ammessi.

Qual è la prognosi per la vasculite emorragica?

  • Di norma, la prognosi, specialmente nella forma lieve della malattia, è favorevole. La vasculite emorragica grave è irta di recidiva della malattia e insorgenza di complicanze (nefrite, complicata da insufficienza renale). Nel caso della forma di lampo, la probabilità di morte è alta entro pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia.

I pazienti con vasculite emorragica vengono presi per la registrazione del dispensario?

  • La registrazione di dispensario ad adulti dopo la malattia posposta non è mostrata. I bambini devono essere osservati per due anni. Nei primi sei mesi, ogni mese, i successivi sei mesi ogni trimestre e l'ultimo ogni 6 mesi. I bambini non dovrebbero andare a fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (esposizione al sole) sono controindicati.

È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

  • Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e emorragia polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma mangerà completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta.

Inoltre, una persona è controindicata:

  • Ansia eccessiva, stress mentale;
  • Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
  • Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
  • ipotermia;
  • L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, tetano, ecc.).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è principalmente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i più piccoli (o genitori?):

  • Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
  • Supervisione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
  • I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, quindi vengono trasferiti al gruppo preparatorio;
  • 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
  • Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
  • Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
  • Rispetto di una dieta anti-allergeniche - 2 anni;

Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

http://medsimptom.org/gemorragicheskij-vaskulit/

Vasculite emorragica

Sintomi di vasculite emorragica

La vasculite emorragica si riferisce a un gruppo di malattie che colpiscono principalmente i giovani. Di regola, la malattia è accompagnata dalla formazione di microtrombosi, atralgalia, viola palpabile, eruzione cutanea. Inoltre, vi sono violazioni del funzionamento di organi e sistemi del tratto digestivo e gastrointestinale.

Tra la varietà di sintomi della vasculite emorragica, dovrebbero essere evidenziati i seguenti principali:

  • l'aspetto di una caratteristica eruzione cutanea, che ha qualche elevazione al di sopra della superficie della pelle, con la possibile fusione di alcuni elementi tra di loro con la formazione di sezioni solide. Molto spesso, un'eruzione compare sui piedi del paziente e si diffonde gradualmente alle cosce e ai glutei, e può anche essere concentrata uniformemente nelle aree delle articolazioni. Può essere localizzato sullo stomaco e sulla schiena, così come sulle mani, ma questo accade raramente;
  • processi infiammatori nelle articolazioni, principalmente sugli arti inferiori. Sulla pelle in queste zone si verifica edema, che si verifica sullo sfondo di intossicazione generale del corpo. Tali sintomi sono di breve durata e scompaiono completamente durante la settimana;
  • il verificarsi di dolore di natura spastica, osservato nel peritoneo. Si verifica sullo sfondo di vomito, nausea, febbre e lesioni emorragiche sulla pelle nella zona menzionata.

Cause di vasculite emorragica

La ragione principale per la comparsa di vasculite emorragica è considerata una forma cronica o acuta di infezione. Inoltre, la causa della malattia può essere nascosta nell'impatto sul corpo umano di fattori fisici e chimici, sostanze tossiche nocive, condizioni ambientali avverse. Le cause della malattia possono essere le seguenti:

  • la presenza di reazioni allergiche in un paziente;
  • ipotermia generale o surriscaldamento del corpo umano;
  • malattie catarrali;
  • vaccinazione impropria;
  • violazioni del sistema immunitario umano dalla nascita;
  • scottature ottenute;
  • vari danni alla pelle a seguito di punture di insetti.

Diagnosi di vasculite emorragica

La diagnosi di vasculite emorragica è caratterizzata da indicatori non specifici di studi di laboratorio. Molto spesso, i risultati dei test effettuati indicano un aumento del livello dei globuli bianchi nel sangue, nonché degli indicatori caratteristici dello sviluppo di processi infiammatori. Si notano cambiamenti nel piano immunologico associato ad un aumento della circolazione dei complessi immunitari, così come delle crioglobuline. Il livello di attività del complemento diminuisce.

In caso di decorso grave della malattia, le manifestazioni di ipercoagulazione sono più pronunciate e rilevate durante gli esami di laboratorio.

Test di vasculite emorragica

Per identificare le cause della vasculite emorragica è necessaria una serie di test di laboratorio. Questi includono analisi cliniche del sangue e delle urine del paziente. Richiede anche una visita medica sistematica del paziente, che comporti la determinazione della presenza di lesioni sulla pelle del paziente, lo studio delle condizioni dei suoi reni, degli organi del tratto gastrointestinale. Viene anche eseguito un coagulogramma. Se ci sono forme gravi della malattia, è necessaria un'emorragia extracorporea, seguita da un appuntamento come trattamento per le misure anti-infiammatorie.

Forme di vasculite emorragica

Le forme del corso e lo sviluppo della vasculite emorragica possono essere differenti. Fondamentalmente, si distinguono le seguenti forme di base dello sviluppo di questa patologia: pelle-articolazione, pelle, renale e mista.

Secondo la natura del corso, esistono forme acute che possono durare fino a un mese o più, un lampo veloce che dura diversi giorni, uno persistente che dura diversi mesi, oltre a una forma ricorrente, i cui segni sono osservati per diversi mesi o addirittura anni dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.

Forma della pelle di vasculite emorragica

La forma cutanea della malattia si nota all'inizio del suo decorso ed è osservata in quasi tutti i pazienti. Macchie di varie forme e dimensioni appaiono sulla pelle del paziente, che non vengono eliminate premendo su di esse. Di norma, si osserva una certa simmetria delle eruzioni che compaiono sulla pelle, che si osservano sulle gambe, sulle natiche e sulle cosce dei pazienti. In rari casi, le eruzioni cutanee possono essere viste nelle mani dei pazienti e del loro tronco. Nei casi più gravi della forma della pelle, lo sviluppo di necrosi e lesioni ulcerative. Se la forma della vasculite cutanea diventa cronica, si verificano frequenti recidive della malattia con desquamazione della pelle.

Forma articolare di vasculite emorragica

La forma articolare della malattia è osservata in sette casi su dieci di vasculite emorragica. Le lesioni delle articolazioni possono essere di breve durata, vengono osservate per diversi giorni e accompagnate da dolore prolungato. Le articolazioni sono bruscamente limitate nel grado di mobilità e nelle loro aree ci sono gonfiore, arrossamento, così come alcuni altri sintomi caratteristici dell'artrite. La forma descritta del decorso della vasculite emorragica è caratterizzata dalla natura volatile del danno articolare e coinvolge principalmente articolazioni grandi, come le articolazioni della caviglia e del ginocchio. Spesso il risultato dello sviluppo della vasculite emorragica articolare sono le deformità persistenti delle borse articolari.

Forma renale emorragica vasculite

La vasculite emorragica renale si verifica in circa un terzo di tutti i casi della malattia. Questa forma è una forma cronica o acuta di glomerulonefrite con vari gradi di ematuria. Un certo numero di pazienti successivamente inizia a soffrire di una sindrome nefrosica pronunciata. Per questa forma della malattia è caratterizzata da danno renale e il successivo sviluppo di insufficienza renale. Altri organi nella vasculite emorragica renale sono relativamente raramente colpiti. Ci sono casi di polmonite, che si manifesta sotto forma di una tosse caratteristica, accompagnata da secrezioni di striature di sangue, così come mancanza di respiro. Con la sconfitta dei vasi cerebrali, ci può essere un'emicrania, vertigini, irritabilità alle influenze esterne. La meningite può svilupparsi, così come le emorragie nella sostanza grigia del cervello.

Forma addominale emorragica vasculite

La forma addominale della vasculite emorragica può essere il precursore della pelle e le manifestazioni articolari della malattia o accompagnarle. Questa forma è caratterizzata da dolore nell'addome del paziente. Il dolore può variare in intensità e la loro intensità varia da moderata a acuta, manifestata da crisi ondulatorie. Molto spesso, i pazienti non hanno la capacità di indicare con precisione il centro di insorgenza del dolore, mentre vi sono lamentele di feci anormali, stimolo emetico e nausea grave. Il dolore addominale può essere osservato più volte al giorno e sarà eliminato durante i primi giorni dopo l'inizio della malattia. Forme più gravi di sviluppo della malattia si verificano sullo sfondo del verificarsi di sanguinamento nel tratto gastrointestinale del paziente, accompagnato da vomito sanguinante e dalla presenza di sangue nelle feci del paziente.

Vasculite emorragica: trattamento

Il trattamento della vasculite emorragica deve essere effettuato solo in ambito ospedaliero, sotto la supervisione di medici esperti. Non è necessario allo stesso tempo caricare gli arti inferiori del paziente, si dovrebbe anche evitare l'ipotermia in ogni modo possibile. Durante l'intero periodo di trattamento, assicurarsi di proibire le vaccinazioni e le vaccinazioni. Per la terapia, si raccomanda l'uso di vari tipi di antibiotici con uno spettro d'azione abbastanza ampio. Gli antibiotici dovrebbero essere prescritti in modo selettivo, poiché non tutti questi farmaci sono adatti per tali pazienti. All'atto dei primi segni di una malattia simile è necessario rivelare al più presto tutti i centri principali della sua manifestazione.

preparativi

Il comportamento della terapia emorragica vasculite è fornito attraverso l'uso di eparina in diversi dosaggi. Nel nominare il dosaggio, il grado della malattia e la natura del suo decorso sono decisivi. La vasculite cutanea richiede il trattamento con farmaci per tre settimane, con malattia renale, il trattamento deve continuare per sei settimane. In determinate situazioni, l'uso di eparina in combinazione con Fragmin e Fraxiparin è giustificato. Se la terapia anticoagulante ha luogo, i test devono essere effettuati periodicamente per determinare l'indice di coagulazione del sangue.

Al fine di eliminare il dolore, è necessario garantire la ricezione tempestiva di antidolorifici. Se è necessario garantire una coagulazione del sangue, l'aspirina deve essere prescritta al paziente. Ticlopidina e Dipiridamolo possono anche far fronte in modo abbastanza efficace a questo compito. Per garantire l'esclusione dell'incollaggio delle piastrine, si raccomanda l'uso di Viniprost, Ridogel, Trofiban. La durata del trattamento in questi casi è limitata a sei mesi.

Per eliminare il prurito i pazienti devono assumere farmaci antiallergici. Si raccomanda inoltre di combinare il loro uso con l'eliminazione dei prodotti metabolici dal corpo. A tal fine, si raccomanda l'uso di adsorbenti, in particolare carbone attivo.

Un grado piuttosto elevato di efficacia nel trattamento della vasculite emorragica è dimostrato dai bloccanti del recettore dell'istamina. L'istamina è conosciuta come una sostanza che contribuisce allo sviluppo di reazioni allergiche. Non viene rilasciato se c'è un blocco dei corrispondenti recettori nel corpo. Allo stesso tempo, non c'è sviluppo di una reazione allergica nel corpo del paziente.

Vasculite emorragica: trattamento dei rimedi popolari

Il trattamento della vasculite emorragica con rimedi popolari dovrebbe essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto, poiché è probabile che i rimedi scelti per il trattamento saranno essi stessi allergeni. I mezzi della medicina tradizionale possono rafforzare l'immunità del paziente, sopprimere il dolore e resistere allo sviluppo di reazioni allergiche. I seguenti farmaci sono raccomandati dall'arsenale della medicina tradizionale per il trattamento della malattia:

  1. È necessario mescolare cento grammi dell'altopiano di uccello, foglie di ortica dioica, frutti di Sophora. Quindi 60 grammi di achillea, 20 grammi di sambuco vengono aggiunti alla raccolta. Tutti i componenti sono mescolati e accuratamente schiacciati. La composizione risultante in un volume di 60 grammi viene versata acqua bollente e posta sul bagno di vapore. Lì evaporato per venti minuti. Bere la composizione dovrebbe essere mezzo bicchiere due volte al giorno, mattina e sera.
  2. 50 grammi di equiseto e fiori di sambuco nero vengono mescolati insieme, dopo di che vengono aggiunti alla raccolta 40 grammi di menta e millefoglio. 60 grammi della composizione risultante vengono mescolati con acqua bollente in un volume di mezzo litro, dopo di che l'intera composizione viene infusa per dodici ore in una ciotola di smalto. Bevi cento grammi cinque volte al giorno. È anche consentito applicare le applicazioni al luogo di formazione di vasculite.

Dieta per vasculite emorragica

La dieta è un aspetto importante nel trattamento della vasculite emorragica. Qualsiasi tipo di malattia richiede l'esclusione dalla dieta di alimenti che possono causare manifestazioni allergiche. Questo vale per cacao, cioccolato, uova. Non dovresti mangiare anche agrumi, in particolare arance, mandarini, limoni.

Dovrebbe masticare attentamente cibo assorbito. È meglio mangiare almeno cinque volte al giorno, ma in piccole porzioni. Non c'è bisogno di mangiare piatti molto caldi o molto freddi. Il cibo dovrebbe includere abbastanza vitamine. È meglio cucinare per una coppia o bollire in anticipo. Si raccomanda di ridurre l'assunzione di sale e di non mangiare nulla in scatola. È meglio rimanere a dieta per un anno dopo il trattamento.

Complicazioni emorragiche di vasculite

La probabilità di complicanze dopo il trattamento della vasculite emorragica è possibile solo in caso di trattamento tardivo. Inoltre, le condizioni generali del paziente possono essere peggiorate a causa dell'assunzione incontrollata di farmaci e automedicazione. Tra le possibili complicanze dopo il trattamento della malattia si notano:

  • insufficienza renale;
  • il verificarsi di diatesi emorragica;
  • ostruzione intestinale;
  • l'insorgenza e lo sviluppo di sanguinamento nei polmoni;
  • malfunzionamento degli organi interni.
http://sblpb.ru/vidy-sypi/320-gemorragicheskij-vaskulit

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia sistemica caratterizzata dall'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. La malattia è più comune nei bambini, fino a 14 anni, ma le persone di tutte le età possono ammalarsi, compresi gli adulti. I sinonimi di vasculite emorragica sono: sindrome di Schönlein-Genoch, tossicosi capillare, porpora allergica o emorragica. L'incidenza del picco si verifica nei periodi tardo autunno-inverno e all'inizio della primavera.

Cause di vasculite emorragica

Fino alla fine della causa della malattia la vasculite emorragica non è installata. Una malattia di Schönlein - Genoh è una reazione innaturale del sistema immunitario del corpo quando il sistema immunitario infetta i vasi sanguigni in risposta a un'infezione batterica o virale. I fattori predisponenti più comuni sono la tonsillite streptococcica causata da gruppo β-emolitico streptococco A, esacerbazione di tonsillite cronica, otite, infezioni da citomegalovirus, carie dentaria, ecc.). Ipotermia, allergia (cibo, freddo), vaccinazione (soprattutto sullo sfondo di una esacerbazione di un focolaio di infezione cronica), punture di insetti, invasioni parassitarie e molto altro possono essere fattori scatenanti per lo sviluppo della malattia.

La vasculite emorragica può anche comparire sullo sfondo dei farmaci, principalmente antibiotici (eritromicina, cefazolina, cefabol) a causa degli effetti tossici di grandi dosi di farmaci assunti per un lungo periodo di tempo, o come conseguenza dell'aumentata sensibilità del corpo a un particolare farmaco. Ma nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a capire la causa della porpora allergica.

Per lo sviluppo di questa malattia di solito richiede una predisposizione ereditaria, una tendenza alle allergie, frequenti malattie infettive e l'uso di vari farmaci.

La vasculite emorragica nella classificazione internazionale delle malattie mcb è designata D69.0 - Porpora allergica.

Vasculite emorragica - foto

Vasculite emorragica - foto (clic sarà ingrandita foto).

Sintomi di vasculite emorragica

Nella metà dei casi, la vasculite emorragica inizia con i sintomi di intossicazione moderata o grave: mal di testa, debolezza, malessere, febbre a numero subfebrilare o febbrile, ma non può esserci febbre. Dolore alle articolazioni della caviglia e del ginocchio e eruzioni cutanee alle gambe.

L'eruzione cutanea ha una natura emorragica, cioè si verifica a seguito di emorragie nella pelle, poiché i microvasi dei danni immuni circolanti (CIC), l'infiammazione asettica (distruzione), la trombosi microvasale e la rottura dei capillari si verificano nella parete vascolare.

I sintomi della vasculite emorragica dipendono dalla sua forma. Le seguenti forme di vasculite emorragica si distinguono:

  • Pelle (semplice). Questa forma è caratterizzata dall'aspetto di una piccola eruzione o porpora rossa (simile a punture di zanzara o vesciche) con un'eruzione di dimensioni da 3 a 10 mm, che non ha prurito o è accompagnata da leggero prurito. Le emorragie salgono sopra la superficie della pelle, possono essere facilmente sentite alla palpazione e appaiono simmetricamente sulle superfici estensori degli arti inferiori (sulle gambe sotto le ginocchia, nei piedi), glutei. Quindi diventa melkopyatnisty e cessa di essere palpabile. Un'eruzione cutanea con vasculite non compare sul viso, i palmi delle mani, non è praticamente osservata sul tronco e sulle braccia. Quando viene premuto, l'eruzione non scompare, non svanisce.
  • Articolare. La forma articolare spesso si verifica contemporaneamente alla pelle o pochi giorni o ore prima dell'eruzione. In questo caso, il bambino lamenta dolore sotto le ginocchia e nella caviglia, queste aree sono accompagnate da gonfiore con la comparsa di lividi (contusioni). Il bambino non può né camminare né stare in piedi.
  • Addominale. Il dolore addominale è osservato in 1/3 dei pazienti e sono più spesso crampi in natura, che scorrono a seconda del tipo di colica intestinale. Questo dolore è dovuto a emorragie nella parete intestinale e nel peritoneo. In questo caso, il bambino non può indicare chiaramente dove fa male lo stomaco. I dolori addominali compaiono spesso prima dell'eruzione cutanea, il che rende difficile fare una diagnosi corretta e spesso il bambino viene ricoverato in ospedale con una diagnosi di "addome acuto" con sospetta appendicite acuta. Negli adulti, la forma addominale è meno comune.
  • Rene. La vasculite emorragica con danno renale si verifica come glomerulonefrite acuta con ematuria (sangue nelle urine) e proteinuria (proteine ​​nelle urine). Il danno renale può verificarsi non immediatamente, ma dopo 1-4 settimane dopo l'insorgenza della malattia.
  • Misto. Quando una combinazione di tutte o più forme, per esempio, addominale-pelle-articolare.

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica:

  • eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
  • sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 75%;
  • sindrome addominale (dolore addominale) - 65%;
  • danno renale - 35-40%.

Nella vasculite emorragica, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Diagnosi di vasculite emorragica

La diagnosi di vasculite emorragica in alcuni casi può essere difficile se il dolore articolare e il dolore addominale diventano i primi sintomi della malattia. Le lesioni cutanee (presenza di eruzioni cutanee su gambe e glutei) sono osservate in tutti i pazienti con vasculite emorragica ed è un criterio obbligatorio per la diagnosi. Senza eruzione cutanea emorragica bilaterale agli arti inferiori, la vasculite emorragica NON viene diagnosticata.

Nel sangue, c'è un aumento della VES, una maggiore concentrazione di proteina C-reattiva e fibrinogeno, trombocitosi (aumento del numero di piastrine).

Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

Tutti i bambini con vasculite emorragica (di qualsiasi forma) e indipendentemente dalla loro gravità sono ospedalizzati nell'unità di ematologia.

Non esiste un trattamento specifico per la vasculite, in primo luogo, il trattamento mira a fermare i sintomi clinici sviluppati, a raggiungere la remissione e a prevenire le esacerbazioni. Il trattamento dipende dalla gravità e dalla natura della malattia. I pazienti con segni di vasculite emorragica nella fase acuta devono aderire strettamente al riposo a letto, una dieta ipoallergenica. Sono prescritti terapia anticoagulante.

Riposo a letto La limitazione rigorosa dell'attività motoria viene nominata per l'intero periodo della malattia fino alla scomparsa persistente dell'eruzione emorragica. In caso di violazione del riposo a letto, sono possibili eruzioni ripetute, la cosiddetta "porpora ortostatica". Dopo 5-7 giorni dall'ultima eruzione, il regime diventa gradualmente meno rigoroso. Rispetto del riposo a letto in media 3-4 settimane. La ripresa dell'eruzione emorragica richiede un ritorno al riposo a letto.

Terapia anticoagulante. Quando la vasculite emorragica viene prescritta farmaci che impediscono la coagulazione del sangue, i cosiddetti anticoagulanti. Il principale farmaco è l'eparina, che i bambini hanno iniettato per via sottocutanea nell'addome. La dose e la durata del farmaco sono determinate dal medico in base alla forma clinica della malattia.

Farmaci antipiastrinici - farmaci riducenti la trombogenesi come carillon (dipiridamolo) o trental (pentossifillina).

Gli ormoni sono usati nei casi più gravi di danno renale. Indicazioni per la nomina di glucocorticoidi (ormoni), come il prednisone, sono l'aspetto persistente simile all'onda di eruzione cutanea, dolore addominale persistente, nefrite.

Vascoli fortificanti. Spesso farmaci prescritti, come askorutin, per rafforzare la parete vascolare, anche se non ci sono prove convincenti della loro efficacia.

Gli antistaminici sono indicati per i bambini allergici con allergie alimentari, farmaci o domestici nella storia.

Antibiotici. La terapia antibatterica è indicata all'inizio della malattia se un fattore infettivo era importante nello sviluppo della vasculite emorragica o nel caso di un decorso recidivante della malattia causato da una esacerbazione di focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, adenoidi, otite media, ecc.);

La plasmaferesi (plasmaferesi) è indicata per grave vasculite emorragica, recidiva continua o ondulatoria dei sintomi. La plasmaferesi è prescritta per purificare il sangue da immunocomplessi, tossine, batteri che distruggono le pareti dei vasi sanguigni, aiuta a normalizzare le proprietà del sangue, allevia lo spasmo vascolare, migliora la microcircolazione.

Come trattamento sintomatico, vengono eseguiti riabilitazione di focolai di infezione cronica, trattamento delle malattie associate, vermifugo (pulizia del corpo dei vermi, trattamento della giardiasi, carie dentale, ecc.).

Vasculite emorragica - dieta

La vasculite emorragica dietetica è un prerequisito per il trattamento. Per i dolori addominali pronunciati (sindrome addominale con disturbo delle feci, sanguinamento intestinale), la tabella n. 1 è prescritta per diversi giorni con successivo trasferimento del bambino al tavolo n. 5. Nella variante nefrotica, ai bambini viene prescritta una dieta priva di sale con restrizioni proteiche - tabella n. 7.

Dieta dopo aver sofferto di vasculite emorragica nei bambini è quello di escludere determinati alimenti dalla dieta. I pasti sono consigliati per cucinare bollito, cotto, in umido, ma non fritto. Servire il cibo dovrebbe essere in uno stato liquido o pastoso. Il consumo di sale deve essere ridotto.

Dopo aver raggiunto la remissione, un bambino che ha avuto vasculite deve seguire una dieta ipoallergenica per un anno. Quindi, con il permesso dell'ematologo, il bambino inizia ad espandere gradualmente il menu, introducendo un prodotto precedentemente escluso dalla dieta. Il seguente prodotto alimentare è stato introdotto non prima di cinque o sette giorni dopo quello precedente.

Frutta e bacche

Esclusi: agrumi, cachi, ribes di tutte le varietà, fragole, fragole, mele rosse, ananas, mango, albicocche, pesche, melograni, uva rossa.

Ammessi: mele di varietà verdi (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) per la prima volta solo al forno, banane, pere.

verdure

Esclusi: pepe rosso, barbabietole, carote, pomodori, cetrioli invernali /

Ammessi: cavolo (stufato, bollito, al vapore), peperone verde, patate, zucchine, cavolfiore.

È escluso: uova in qualsiasi forma e prodotti contenenti (pasta, pasta con un alto contenuto di uova), maionese.

Prodotti lattiero-caseari

È escluso: latte, latte condensato, yogurt con additivi, cagliata di formaggio glassato, massa di latte, prodotti caseari con additivi, gelati, tutti i tipi di formaggio, formaggio di pecora.

Consentito: far bollire il porridge in acqua con l'aggiunta di crema alla fine, lo yogurt senza additivi, la ricotta in forma di casseruole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Carne, pesce

È escluso: pollo, maiale, brodo di carne forte, salsicce, prosciutto, salsicce, tutti i frutti di mare (gamberetti, granchi, gamberi, cozze, ecc.), Qualsiasi pesce, caviale.

Ammessi: tacchino, coniglio, manzo, magro, agnello.

pasticceria

Escluso: caramelle, cioccolato, torta, torte, pan di zenzero, miele.

Consentito: waffle secchi senza ripieno (per la torta), cracker, bagel, ciambelle e aromi, rotoli (non fortificati).

bevande

Esclude: caffè, cacao, tè forte con additivi e aromi, bevande zuccherate gassate, succhi, bevande alla frutta, gelatina di produzione industriale

Ammessi: tè debole, composta di frutta secca (pere, mele), acque minerali degasate alcaline, cioè senza gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Inoltre, con la vasculite emorragica, tutti i tipi di funghi, tutti i tipi di noci, spezie (pepe, aceto, vaniglia), carni affumicate, cibo in scatola, conserve, prodotti contenenti coloranti, conservanti e aromi alimentari sono esclusi dalla dieta.

Culinaria, incluso il trattamento termico del cibo, nella maggior parte dei casi può ridurre l'allergenicità del cibo (doppia digestione della carne, ammollo di cereali, verdure, ecc.).

Vasculite emorragica - prevenzione

Nella prevenzione di esacerbazione della vasculite emorragica, l'eliminazione dei focolai di infezione (trattamento tempestivo dei denti cariati, prevenzione della tonsillite cronica, ecc.), Rifiuto di uso irragionevole di antibiotici senza buone indicazioni per il loro scopo, selezione individuale di cibo, rafforzamento delle difese dell'organismo (indurimento, cammina all'aria aperta, cibo sano con sufficiente contenuto di frutta e verdura, ecc.).

Ipotermia, contatto con pazienti infetti, sostanze aromatiche, altri allergeni (come animali, piante, sapone e shampoo con profumi, dentifricio con aromi, ecc.) Sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite.

Se la vasculite emorragica si verifica in risposta a una malattia infettiva (mal di gola, otite media, morbillo, ecc.), Può passare senza lasciare traccia. Ma in molti casi, la vasculite è caratterizzata da un decorso cronico, quindi può essere disturbata per anni, nel qual caso il compito dei medici è quello di trasferire la malattia in uno stato di remissione, quando le manifestazioni della malattia scompaiono.

Supervisione clinica dei bambini che hanno avuto vasculite emorragica

La supervisione clinica è mirata a prevenire la recidiva di vasculite emorragica e viene effettuata 1 volta ogni 3 mesi nel primo anno dell'esame clinico e successivamente ogni sei mesi. I bambini almeno ogni sei mesi dovrebbero essere esaminati da un medico, 1 volta in 3-4 mesi per visitare il dentista e l'otorinolaringoiatra per la diagnosi precoce e la riabilitazione delle condizioni patologiche del rinofaringe e dei denti. Si raccomanda di fare un test delle urine una volta ogni 2 settimane, un'analisi delle urine secondo Nichiporenko - una volta al mese.

Viene effettuato un ritiro medico dalle vaccinazioni profilattiche per 2-3 anni, soggetto alla comparsa della remissione completa. Test con antigeni batterici - tubercolina (test di Mantoux), diaskintest sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite emorragica, in quanto possono causare una ricaduta della malattia.

http://www.kukuzya.ru/page/gemorragicheskiy-vaskulit

Note del pediatra

Blog medico pediatrico

Vasculite emorragica (eziologia, patogenesi, clinica, diagnosi)

La vasculite emorragica (malattia di Schönlein - Genoh) - si riferisce alla vasculite sistemica con una lesione primaria di vasi di piccolo calibro (microtrombuscite generalizzata). In cui si verifica l'infiammazione asettica delle pareti dei microvasi e la loro disorganizzazione. Vasi affette della pelle e degli organi interni.

Nella classificazione internazionale la vasculite emorragica è crittografata - D 69.0. (identificato porpora allergica).
Altri nomi della malattia: Shenlein purpura - Genoha, tossicosi capillare, porpora idiopatica emorragica, vasculite allergica, porpora vascolare non trombocitopenica.

I primi sintomi clinici della vasculite emorragica furono descritti da William Heberden nel 1801. Per la prima volta, la diagnosi di "Schönlein - Genoch disease" fu fatta nel 1890 dai medici di von Dos e Goch.

Alla fine del XX e all'inizio del XXI secolo, si nota un aumento dell'incidenza della vasculite emorragica. Una volta era considerata una malattia infantile, ma negli ultimi decenni è stato determinato che la malattia è possibile a qualsiasi età (anche negli anziani).

Ci sono differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti. Nei bambini, la vasculite emorragica è benigna, nella maggior parte dei casi con esito favorevole.
Negli adulti, vi è una lesione cutanea prolungata (resistente al trattamento), lo sviluppo di glomerulonefrite con insufficienza renale cronica.

La malattia durante l'infanzia è registrata 25 persone ogni 10 mila bambini. I bambini fino a 3 anni raramente si ammalano. Più spesso bambini malati da 3 a 11 anni. Ciò è dovuto all'intensità delle reazioni allergiche a questa età e ad un aumento del livello di sensibilizzazione.

L'incidenza massima arriva nel periodo invernale-primaverile. La ragione di questo è un aumento dell'incidenza di ARVI, una esacerbazione di malattie croniche, una diminuzione della reattività dell'organismo.

eziologia

L'eziologia della vasculite emorragica non è ancora chiara. Tuttavia, è possibile identificare una serie di fattori che influenzano l'insorgenza di questa malattia.
Ci sono fattori provocatori, risolutivi e mediati.

I fattori provocanti includono: varie infezioni (virus, batteri, invasioni parassitarie), allergeni alimentari.
I fattori risolutivi includono: vari carichi di droga, l'introduzione di immunoglobuline, vaccinazioni profilattiche.
I fattori mediati includono: lesioni fisiche, surriscaldamento, raffreddamento, chirurgia.

Tutti questi fattori di stress, così come le sovratensioni neuropsichiche e fisiche, provocano lo sviluppo di reazioni paraallergiche.

Esistono anche studi sulla suscettibilità genetica allo sviluppo della vasculite emorragica. È stato stabilito che la predisposizione genetica è associata alla carenza del complemento C7, la presenza di antigeni HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Spesso in questi pazienti viene rilevato il genotipo TGF-β-509 TT.

Riassumendo quanto sopra, possiamo concludere che nella presenza di vasculite emorragica una grande importanza appartiene sia a fattori esogeni che endogeni. E in presenza di sensibilizzazione dell'organismo e predisposizione genetica, qualsiasi fattore eziologico può essere determinante nello sviluppo della malattia di Shenlein-Genoch.

patogenesi

Nella vasculite emorragica, una reazione immuno-allergica si verifica con la deposizione di complessi immuni sulla parete vascolare della microvascolarizzazione.

Come conseguenza dell'ingestione dell'antigene, si verifica un'eccessiva produzione di anticorpi (immunoglobulina A -80%, immunoglobulina G -20%), con la conseguente formazione di immunocomplessi.

Cause di eccessiva formazione di immunoglobuline Ma non ancora conosciute. Si presume che un'eccessiva produzione di IgA si verifichi in risposta a un processo infettivo, poiché la vasculite emorragica è associata a infezioni del tratto intestinale e del tratto respiratorio.

È noto che la formazione e la circolazione di immunocomplessi è una risposta fisiologica all'introduzione di antigeni.
Si formano complessi ad alto peso molecolare e basso peso molecolare. I complessi immunitari ad alto peso molecolare causano cambiamenti nei vasi e danno a basso peso molecolare dei tessuti.
Nella vasculite emorragica predominano i complessi immunitari a basso peso molecolare.

In futuro, i complessi immunitari possono essere distrutti dai neutrofili o dai macrofagi o circolare nel sangue con conseguente danno ai vasi sanguigni.

Il sistema del complemento (la sua attivazione) è anche coinvolto nella risposta immunitaria. Immunoglobuline e immunocomplessi vengono assorbiti da piastrine, basofili, mastociti. Questo è accompagnato dal rilascio di chinina, l'istamina, la cui azione porta all'esposizione della parete vascolare e all'espansione dei vasi sanguigni.

Questi effetti contribuiscono alla fissazione degli immunocomplessi contro la parete vascolare. La loro deposizione avviene a livello di precapillari, capillari, venule, arteriole. Allo stesso tempo, i microvasi della pelle, delle articolazioni, del mesentere intestinale e dei reni sono più spesso colpiti.

A causa della fissazione dei complessi immuni alla parete vascolare, seguita dalla dilatazione, le cellule endoteliali divergono, la permeabilità vascolare viene disturbata, pur mantenendo la sua integrità, i globuli rossi penetrano attraverso i vasi.

Come risultato del danno alla parete vascolare, viene attivato il sistema di coagulazione dell'emostasi (sistemi piastrinici e coagulativi). Si sviluppano microtrombi La trombosi è anche possibile nei vasi linfatici, che porta allo sviluppo di edema acuto.

Come risultato di meccanismi patogenetici, si verificano i seguenti effetti:

  • La permeabilità della parete vascolare aumenta;
  • Si sviluppa ipercoagulazione;
  • La reologia del sangue sta peggiorando;
  • Il sistema anticoagulante è esaurito;
  • Ischemia dei tessuti si verifica.

Riassumendo quanto sopra, le basi della patogenesi della vasculite emorragica sono:

  • Ipermodulazione di immunocomplessi a basso peso molecolare;
  • Attivazione del complemento;
  • Aumento della permeabilità vascolare;
  • Danno all'endotelio vascolare;
  • Attivazione piastrinica e ipercoagulazione;
  • Lo sviluppo del microtrombovascolare.

classificazione

Non esiste una classificazione uniforme della vasculite emorragica.

Per le attività pratiche utilizzare la seguente classificazione:

  • Forme di vasculite emorragica: pelle, articolare addominale, renale, fulminante, mista (che combina più di due forme);
  • Corrente: acuta - fino a 2 mesi, prolungata - fino a 6 mesi, recidivante - più di 6 mesi;
  • Severità (attività): I st. - facile, II st. - moderato, III art. - pesante;
  • Complicanze: insufficienza renale cronica, intussuscezione intestinale, perforazione intestinale, sanguinamento gastrointestinale, peritonite, sanguinamento nel cervello e in altri organi, anemia post-emorragica acuta.

Quadro clinico

Periodo Prodromico

La vasculite emorragica è preceduta da un periodo prodromico.
Di solito, 1-4 settimane prima della malattia, il paziente soffre di un'infezione virale o batterica (mal di gola, SARS) o di effetti allergici (farmaci, vaccinazione, esacerbazione di una malattia allergica).

Il periodo prodromico dura da 4 giorni a 2 settimane ed è accompagnato da indisposizione, mal di testa, febbre.

L'esordio della malattia è acuto o può essere graduale. A volte i primi sintomi della malattia si verificano sullo sfondo della salute completa. Il più delle volte, la malattia inizia con eruzioni emorragiche sulla pelle (sindrome della pelle).

Forma della pelle

In caso di forma della pelle, si notano lesioni cutanee.
L'eruzione emorragica è uno dei principali sintomi della malattia. L'eruzione compare tra 1 e 5 giorni di malattia. Caratterizzato da rash papillare-emorragico, ma all'inizio della malattia, l'eruzione cutanea può essere puntuale, a chiazze piccole, chiazzata-nodulare (meno spesso è maculata, eritematosa).
L'eruzione cutanea è raramente localizzata sul viso, sull'addome, sul torace (in questi casi è possibile nei casi gravi). Accade spesso all'inizio dell'orticaria della malattia o di un'altra variante di un'eruzione allergica.

Caratteristiche dell'eruzione cutanea nella vasculite emorragica:

  • Rash ben maculato e petecchiale;
  • Si protende sulla superficie della pelle;
  • simmetrico;
  • Localizzato sulle superfici degli estensori degli arti (al massimo intorno alle articolazioni);
  • L'eruzione cutanea è incline alla fusione e alla recidiva;
  • Eruzioni cutanee fresche si trovano accanto alle vecchie eruzioni cutanee (che sono in fase di sviluppo inverso).

L'eruzione ha inizialmente un colore rossastro, che cambia rapidamente in viola-bluastro. Poi c'è uno sviluppo inverso di elementi di pelle, e l'eruzione diventa marrone-giallastro.
Occasionalmente, un rash può apparire sotto forma di papule, al centro del quale c'è un'emorragia puntuale (coccarda).
Nei casi più gravi, una parte degli elementi della pelle può essere necrotizzata, associata alla microtrombosi.
L'eruzione cutanea può essere accompagnata da prurito. In un terzo dei pazienti dopo la scomparsa dell'eruzione, rimane la pigmentazione. Con frequenti ricadute può essere peeling.

Per la sindrome della pelle della vasculite emorragica è caratterizzata da un decorso ondulatorio. Nuove eruzioni cutanee possono verificarsi in violazione del riposo a letto, dopo un errore nella dieta. Solitamente tali onde sono da 3 a 5.

Nei pazienti in convalescenza, dopo l'espansione della dieta, possono verificarsi petecchie singole (non sporgenti al di sopra della superficie cutanea). Queste eruzioni cutanee non richiedono un trattamento, in quanto sono considerati effetti residui della vasculite.
Nei casi più gravi, l'eruzione cutanea può essere sulle mucose.

La sindrome della pelle può manifestarsi come angioedema, spesso su piedi, mani, viso. I ragazzi possono avere edema scrotale.

Forma articolare

Quando la forma articolare colpisce la pelle e le articolazioni. Danni alle articolazioni si verificano contemporaneamente con la sindrome della pelle o pochi giorni dopo. Meno comunemente, la sindrome articolare precede la sindrome dermica, il che rende difficile diagnosticare la vasculite emorragica.

Il danno alle articolazioni contribuisce alla violazione della permeabilità vascolare e dell'emorragia nell'area delle articolazioni medie e grandi (spesso luchezapyasnyh, alla caviglia). La sconfitta delle piccole articolazioni del piede e della mano non è tipica.

La sindrome articolare si manifesta con i seguenti cambiamenti nelle articolazioni:

  • il dolore;
  • aumento del volume articolare;
  • dolore alla palpazione;
  • limitazione dei movimenti;
  • iperemia locale;
  • aumento della temperatura locale;
  • lo sviluppo delle contratture del dolore.

Le modifiche alle articolazioni vengono mantenute per diversi giorni (fino a 5 giorni), quindi passano, senza lasciare deformità. Spesso, la sindrome articolare è accompagnata da un aumento della temperatura corporea a numeri febbrili e angioedema.

Forma addominale

Questa forma si verifica in quasi la metà dei pazienti con vasculite emorragica. In un terzo dei pazienti, il dolore addominale precede i cambiamenti della pelle, il che complica enormemente la diagnosi della malattia.

Il dolore addominale si verifica all'improvviso, ha un carattere crampi senza una chiara localizzazione. Spesso, dolore intorno all'ombelico, meno spesso nella regione iliaca destra, che può simulare l'appendicite o l'ostruzione intestinale. A volte il dolore è così grave che il paziente è in una posizione forzata.

Il dolore è associato a emorragie a livello intestinale (strato sottosviluppante) e mesentere. Al culmine del dolore addominale può essere vomito con sangue, sangue fresco nelle feci, melena. Falso sollecito con frequenti sgabelli o stitichezza.

Quando visto - dolore alla palpazione dell'addome. È disponibile la palpazione addominale, che è un segno diagnostico per escludere i patologi chirurgici acuti. I sintomi di irritazione peritoneale di solito non sono osservati. Il fegato e la milza non sono ingranditi.

La sindrome addominale può ripresentarsi. La recidiva è solitamente causata da un errore nella dieta. La durata della sindrome addominale varia (da 2-3 onde a 10). Di solito, la ricorrenza del dolore è combinata con nuove eruzioni cutanee. Insieme al dolore addominale, possono esserci manifestazioni di tossicosi con exsiccosi, che richiede la nomina di terapia intensiva.

Complicazioni della forma addominale possono essere l'invaginazione intestinale, l'ostruzione intestinale, la peritonite, la necrosi intestinale.

Forma renale

I reni sono colpiti in circa un terzo dei pazienti con vasculite emorragica. La sindrome del rene di solito si sviluppa dopo l'insorgenza di un'eruzione emorragica. Il più delle volte si verifica nel primo o nel secondo mese della malattia. Molto raramente, all'inizio della malattia, si può sviluppare insufficienza renale acuta, a causa di un blocco della microcircolazione renale.

Clinicamente, il danno ai reni si verifica in due modi:

  • Sindrome urinaria transitoria.
    Manifestata da micro -, ematuria macroscopica, o ematuria con proteinuria (moderata) - proteina inferiore a 1 g / die, cylindruria con un flusso ondulatorio;
  • Nefrite (nefrite tossica capillare).
    Possibili forme di giada:
    - ematero (si verifica più spesso);
    - nefrotico con ematuria;
    - glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Per l'ematuria con vasculite emorragica, il torpore durante il trattamento è tipico. L'ipertensione è estremamente rara. La nefrite può durare da diverse settimane a mesi.
La transizione alla glomerulonefrite cronica si verifica nel 30-50% dei casi. Un decorso prolungato o ricorrente (cronico) può portare all'insufficienza renale cronica. Una prognosi sfavorevole per la malattia è lo sviluppo della sindrome nefrosica e dell'ipertensione arteriosa.

Il danno renale è una manifestazione pericolosa della vasculite emorragica, pertanto il medico curante deve monitorare la funzionalità renale e la composizione delle urine nel corso della malattia.

Forma di lampo

Forma estremamente severa. È raro (principalmente nei bambini sotto i 5 anni). Si verifica in relazione al tipo iperergico di reattività dell'organismo (reazione di Arthus) o allo sviluppo di coagulazione intravascolare disseminata acuta (trombovolite necrotica).

Il decorso della malattia assomiglia a un processo settico. L'inizio è caldo. Intossicazione grave, ipertermia. Emorragie estese compaiono rapidamente in varie parti del corpo. Ci possono essere necrosi e piccoli elementi cianotici. Le emorragie tendono a fondersi, abbondante. Qualche volta ci sono vescicole con contenuti hemorrhagic. Dopo aver aperto le vescicole formano ampie superfici erosive.

Possibili disturbi neurologici: perdita di coscienza, convulsioni. Ciò è dovuto a un'emorragia nella sostanza del cervello. Ci possono anche essere emorragie nelle ghiandole surrenali (sindrome di Waterhouse-Frederiksen).

Nell'analisi del sangue: iperleucocitosi, aumento della VES, aumento dell'indice di protrombina, deficit di V, VII, X fattori di coagulazione del sangue.

Quando forma fulminante pronuncia sindromi addominali e articolari. La previsione è seria. Se non trattata, la morte è possibile.

Nella vasculite emorragica, è possibile il danneggiamento di altri organi e sistemi (meno comuni). Può essere: pericardite emorragica, sindrome meningalny, convulsioni epilettiformi, emiparesi transitoria, tosse con striature di sangue, epatomegalia, emorragie nello scroto.

La gravità delle manifestazioni cliniche della vasculite emorragica è determinata dal grado di attività:

  • I grado (facile).
    Le eruzioni cutanee sono minori. La temperatura corporea è normale, può salire a numeri subfebrilny. Altri organi e sistemi non sono interessati. Aumento dell'ESR a 20 mm / ora. La condizione generale è soddisfacente;
  • II grado (moderato).
    Sindromi cutanee e articolari pronunciate. Caratterizzato da intossicazione (debolezza, mal di testa, febbre a numeri febbrili). Le sindromi renali e addominali sono moderate.
    Nell'analisi delle leucocitosi del sangue, un aumento del numero di neutrofili ed eosinofili. Disproteinemia, ipoalbuminemia. ESR aumentato a 20-40 mm / ora. La condizione del paziente è moderata;
  • Grado III (grave).
    Le sindromi cutanee, articolari, addominali e renali sono espresse. Intossicazione grave (febbre ad alti numeri, debolezza, mialgia, mal di testa). Possibile danno al sistema nervoso centrale e al sistema nervoso periferico. Nell'analisi del sangue, un significativo aumento di leucociti, neutrofili, ESR (oltre 40 mm / ora). Ci può essere anemia, una diminuzione della conta piastrinica. Le condizioni del paziente sono severe.

diagnostica

I parametri di laboratorio in vasculite hemorrhagic non sono specifici:

  • In generale, l'analisi del sangue - leucocitosi, neutrofilia, sposta la formula a sinistra, accelerata ESR. Con l'aumento dell'attività del processo viene determinata l'eosinopenia (gli eosinofili si accumulano nei tessuti). Nella fase di recupero, aumenta il numero di eosinofili, che è un sintomo favorevole;
  • Nell'analisi generale dell'urina (con sindrome renale) - ematuria micro o macroscopica, cylinduria, proteinuria;
  • Nell'analisi del sangue occulto fecale (nella forma addominale), la reazione positiva di Gregersen;
  • Nell'analisi biochimica del sangue, disproteinemia con ipoalbuminemia, aumento della concentrazione di seromucoi, proteina C-reattiva positiva;
  • Nel sistema di coagulazione dell'emostasi, viene determinata una ipercoagulazione: una riduzione della coagulazione del sangue di Lee - White, iperfibrinogenemia, una diminuzione di AT III, un aumento della tolleranza al plasma per eparina, una riduzione del tempo di ricalcificazione del plasma;
  • Nello studio della biopsia cutanea, vengono determinati i depositi di immunocomplessi contenenti IgA e SZ;
  • L'immunogramma aumenta il livello di immunoglobuline (Ig) A, M, G, E. Il numero di aumenti dei linfociti B. Il numero di linfociti T diminuisce. L'attività fagocitica dei neutrofili diminuisce;
  • L'esame endoscopico della forma addominale può rivelare duodenite erosiva o emorragica, erosione nello stomaco e nell'intestino.

Il trattamento della vasculite emorragica sarà discusso nel prossimo articolo.

  • Purpura Schönlein - Genoh nei bambini: approcci clinici e diagnostici O.S. Tretyakova
    Simferopol 2012 anno.
http://mykhas.ru/gemorragicheskij-vaskulit-etiologiya-patogenez-klinika-diagnostika/

Altri Articoli Su Vene Varicose

  • Vene varicose e bagno o sauna
    Prevenzione
    Circa un terzo della popolazione è affetto da vene varicose. I pazienti con una storia di una patologia simile sono interessati a: è possibile andare al bagno per le vene varicose degli arti inferiori?
  • Circa il centro
    Trattamento
    Istituzione di bilancio dello Stato federale "Centro medico-chirurgico nazionale. NI Pirogov, Ministero della salute della Federazione Russa.I flebologi del nostro centro sono impegnati nel trattamento della malattia varicosa, post-trombotica (post tromboflebitica), del trattamento chirurgico e conservativo delle ulcere trofiche, del linfedema e delle malformazioni venose.

Vene varicose - il concetto e le cause dello sviluppoLa causa delle vene varicose è una rottura del normale funzionamento delle valvole venose con il verificarsi di un flusso di sangue inverso, debolezza congenita della parete vascolare, un disturbo della corrente inversa a causa di trombosi.