Vasculite emorragica

La vasculite emorragica (GDV o malattia Schönlein-Genoha) è una malattia infiammatoria del gruppo vasculite, in cui sono colpiti i piccoli vasi sanguigni (capillari). Di solito è una condizione patologica autolimitata. Sinonimi - porpora allergica, vasculite allergica, porpora anafilattoide, tossicosi capillare emorragica, vasculite leucocitoclastica, porpora idiopatica non trombocitopenica, porpora reumatica, porpora vascolare.

Questa è la forma più comune di infiammazione vascolare nei bambini (tra le vasculiti), che porta a cambiamenti infiammatori nei piccoli vasi sanguigni.

La base dello sviluppo della vasculite emorragica è una violazione del sistema immunitario, a causa della quale c'è un'infiammazione della parete vascolare. La malattia è più spesso definita nei bambini sotto i 5 anni di età e in tali casi la forma fulminante di GDV si sviluppa più spesso. Con un trattamento tempestivo può migliorare la qualità della vita del paziente.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - Vasculite emorragica

Segni di vasculite emorragica

I sintomi della GDV di solito iniziano improvvisamente e possono essere espressi come segue:

  • Mal di testa.
  • Febbre.
  • Perdita di appetito
  • Spasmi.
  • Dolore addominale
  • Mestruazioni dolorose.
  • Orticaria.
  • Diarrea sanguinolenta.
  • Dolore alle articolazioni

Macchie rosse o viola di solito compaiono sulla pelle e vengono chiamate petecchie. Nel caso classico, le eruzioni appaiono sui glutei, sulla schiena e sulle gambe.

(A e B) Lesioni cutanee classiche con GDV con porpora palpabile sugli arti. (C) artrite e porpora sugli arti inferiori. (D) Lesioni bollose e necrotiche degli arti inferiori in un paziente con un complesso corso di porpora.

I cambiamenti infiammatori associati alla GDV possono anche svilupparsi nelle articolazioni, nei reni, nell'apparato digerente e, in rari casi, nel cervello e nel midollo spinale (sistema nervoso centrale).

Caratteristiche delle manifestazioni di diverse forme di vasculite emorragica:

  1. Con la porpora di Schonlein, la pelle e le articolazioni sono colpite, ma non vi è alcuna infiammazione del tratto gastrointestinale.
  2. Nella porpora di Genokha, macchie viola sulla pelle e processi acuti nella cavità addominale, come la glomerulonefrite (un tipo di malattia renale), sono determinati nei pazienti. Con questa forma di giunti GDV non sono interessati.

Oltre alle caratteristiche macchie rosse sulla pelle, possono essere rilevati mal di testa, perdita di appetito e / o febbre.

  • La pelle diventa solitamente rossa (eritema diffuso).
  • I dolori addominali diventano più pronunciati durante la notte.
  • Il sangue può essere presente nelle feci e il sanguinamento anormale (emorragia) dal tratto gastrointestinale viene diagnosticato come diarrea sanguinolenta.
  • Il dolore alle articolazioni (artralgia) può essere determinato in qualsiasi articolazione, ma il più delle volte colpisce il ginocchio e nella zona delle caviglie.
  • Alcune persone con GDV hanno vomito e diarrea, mentre altre hanno grave stitichezza e feci insolitamente scure (melena).

I punti di porpora sono causati da piccole emorragie sotto la pelle e non sono associati a livelli piastrinici anormalmente bassi (disturbo non trombocitopenico), che è caratteristico di alcune altre forme di porpora. Altre lesioni cutanee associate a GDV comprendono grandi vesciche (orticaria) o ulcere (necrosi tessutale), specialmente sui glutei e sulle gambe.

Il gonfiore può verificarsi sul viso e sul collo a causa di un accumulo anomalo di fluido nei tessuti molli delle aree interessate (angioedema). In rari casi, l'edema si sviluppa nella laringe, che può causare difficoltà respiratorie che possono portare a complicazioni respiratorie potenzialmente letali.

Un quarto o la metà dei pazienti con GDV ha problemi di funzionalità renale, come la glomerulonefrite, in cui il tessuto renale è danneggiato. Di conseguenza, il processo di purificazione del sangue da vari metaboliti è compromessa. Il processo patologico è espresso nella determinazione del sangue nelle urine (ematuria) e nei cambiamenti infiammatori nei reni. Alcune persone possono sviluppare una grave malattia renale, tra cui nefropatia, infiammazione renale cronica (nefrite) e / o sindrome nefrosica, con conseguente insufficienza renale.

In rari casi, parte dell'intestino della vittima può ripiegarsi su se stessa (invaginazione). Ciò porta a dolore significativo e, se le misure conservative non risolvono il problema, può essere necessario un intervento chirurgico.

Quando il sistema nervoso centrale è coinvolto, le persone con questo disturbo possono sperimentare forti mal di testa, cambiamenti percettivi, difficoltà visive (atrofia del nervo ottico) e / o convulsioni.

Cause di vasculite emorragica

La causa esatta del GDV non è stata completamente chiarita, sebbene gli studi dimostrino che è associato ad una risposta anormale del sistema immunitario. In alcuni casi, il fattore causale è una reazione allergica estrema che si sviluppa in alcune sostanze offensive (ad esempio, cibo o droghe).

Gli studi dimostrano che la vasculite emorragica può essere causata dalla disfunzione del sistema immunitario (cioè un aumento del numero di complessi immunitari IgA). I disordini autoimmuni si verificano quando la difesa naturale del corpo contro agenti "alieni" o invasori (come gli anticorpi) inizia ad attaccare il tessuto sano per ragioni sconosciute.

È stato suggerito che questo disturbo potrebbe essere il risultato di:

  • Una reazione allergica estrema ad alcuni cibi, come cioccolato, latte, uova o fagioli.
  • Vari farmaci (ad esempio nifedipina, diltiazem, cefuroxime, diclofenac, ecc.), Batteri (ad esempio lo streptococco) e punture di insetti sono stati indicati come possibili cause di GDV.
  • La rosolia precede i primi sintomi di GDV in circa il 30% dei casi.
  • Circa il 66% dei casi di infezione respiratoria del tratto respiratorio superiore precede l'insorgenza dei sintomi di circa 1-3 settimane.

L'associazione di GDV con infezioni virali non è stata dimostrata.

Video: cause di vasculite

prevalenza

La GDV è una malattia rara che colpisce più spesso gli uomini rispetto alle donne. La malattia può manifestarsi in tutte le fasce di età, ma un'alta prevalenza è osservata tra i bambini.

Nei bambini, i sintomi iniziali di solito iniziano dopo 2 anni e durano per circa 4 settimane. La malattia in questi casi è caratterizzata da un decorso lieve. Circa il 50% dei bambini malati subisce una o più recidive entro due o tre mesi. La frequenza delle recidive sembra essere più elevata nei bambini che hanno avuto una più grave insorgenza della malattia.

L'età dei bambini affetti varia generalmente da 2 a 11 anni. Negli Stati Uniti, per ogni 100.000 bambini in età scolare, ci sono circa 14 casi. Di norma, un disturbo benigno (non minaccioso) appare nella maggior parte dei casi per autotrattamento (autocontrollo).

Violazioni correlate

La porpora ordinaria è il tipo più comune di malattia, più comune nelle donne con più di 50 anni. In assenza di danni, le lesioni cutanee si verificano più spesso dell'emorragia sottocutanea. Tuttavia, dopo un intervento chirurgico o anche lesioni minori, la fragilità dei vasi sanguigni porta a un eccessivo sanguinamento.

Il sanguinamento può essere ridotto a seguito di una terapia corticosteroidea a breve termine o della somministrazione di estrogeni a donne in postmenopausa.

La zinga, un tipo di porpora, è il risultato della carenza di vitamina C nella dieta. I sintomi possono includere:

  • Debolezza generale
  • Anemia.
  • Allentamento delle gengive.
  • La tendenza alle emorragie sotto la pelle e le mucose che rivestono la bocca e il tratto gastrointestinale.

Lo scorbuto è raro nelle civiltà moderne, tranne che nelle regioni lontane dalle condizioni di vita moderne. Migliorare la dieta e la disponibilità di alimenti contenenti vitamina C contribuisce a prevenire lo sviluppo della malattia.

Sindrome di Gardner-Diamond o sindrome di autoerythrocyte, una malattia rara che a volte viene chiamata sindrome da lividi dolorosi. È caratterizzato da purpuras maculati, principalmente nelle giovani donne. L'insorgenza di patologia è associata a una malattia autoimmune.

La vasculite, o angiite, è una malattia infiammatoria vascolare che può verificarsi da sola o in combinazione con altre malattie allergiche o reumatiche. L'infiammazione delle pareti vascolari contribuisce allo spasmo dei vasi sanguigni e può causare insufficiente afflusso di sangue a determinate aree del corpo (ischemia), morte tessutale (necrosi) e / o formazione di coaguli di sangue (trombosi). Possono essere interessati vasi di qualsiasi dimensione o parte del sistema vascolare. I sintomi si riferiscono al sistema coinvolto e possono includere:

  • Febbre.
  • Mal di testa.
  • Profonda perdita di appetito.
  • Perdita di peso
  • Debolezza.
  • Dolore addominale
  • La diarrea.
  • Dolore ai muscoli e alle articolazioni.

Poiché ci sono molte forme di vasculite, ci sono molte ragioni per il suo sviluppo. Alcuni tipi possono essere causati da reazioni allergiche o ipersensibilità a determinati farmaci, come penicillina, propiltiouracile, altri farmaci, tossine e vari inalanti. Alcune forme possono verificarsi a causa di un'infezione fungina, parassiti o infezioni virali, mentre in alcuni casi non vi è alcuna ragione ovvia.

La vasculite necrotizzante cutanea è una malattia infiammatoria relativamente comune dei vasi sanguigni, che colpisce vene, arterie e vasi sanguigni più piccoli (capillari). Questo disturbo di solito colpisce la pelle e può verificarsi da solo o in combinazione con malattie allergiche, infettive o reumatiche. I sintomi sono:

  • Nodi sulla pelle.
  • Piccole emorragie sotto la pelle e / o danni ad essa, che possono essere rossi e piatti (macula).

Possono formarsi in molte parti del corpo, specialmente sulla schiena, braccia, glutei e / o gambe. In alcuni casi sono presenti orticaria gravemente pruriginosa o ulcere a forma di anello. Ci possono essere anche febbre, malessere generalizzato (malessere) e / o dolore nei muscoli e nelle articolazioni. La causa esatta della vasculite necrotizzante cutanea è sconosciuta. Alcune lesioni possono essere causate da una reazione allergica o ipersensibilità a determinati farmaci, come solfato o penicillina, tossine e sostanze irritanti per inalazione.

La malattia di Kawasaki è una malattia infiammatoria nei bambini, caratterizzata da febbre, eruzione cutanea, gonfiore dei linfonodi (linfoadenopatia), infiammazione delle arterie (poliarterite) e infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite). I cambiamenti infiammatori causano lesioni distruttive nei vasi sanguigni, che possono portare a complicanze associate al fegato, alla cistifellea e al cuore. I sintomi possono includere:

  • Temperatura corporea anormalmente elevata, che inizia improvvisamente e dura per circa due settimane.
  • Rossore della parte interna delle palpebre di entrambi gli occhi (congiuntivite bilaterale).
  • Irritabilità.
  • Fatica.
  • Rossore (infiammazione) della bocca e della lingua (stomatite).
  • Labbro che si rompe
  • Gonfiore dei linfonodi nel collo (adenopatia cervicale).
  • Eruzione cutanea

La causa esatta della malattia di Kawasaki non è completamente nota. Ciò potrebbe essere dovuto a due ceppi di Staphylococcus e Streptococcus precedentemente sconosciuti e / oa una possibile anormalità immunologica.

La trombocitopenia immune è una rara malattia piastrinica caratterizzata da una conta piastrinica inspiegabilmente bassa nel sangue circolante. I sintomi possono includere:

  • Sangue dal naso.
  • Piccole macchie rosse o viola sulla pelle, che sono emorragie sotto la pelle (petecchie) e / o sanguinamento dal retto e / o del tratto urinario.
  • L'anemia può contribuire alla debolezza e all'affaticamento.
  • In altre persone con questo disturbo, vengono determinati gli episodi di febbre aumentata e un ingrossamento anormale della milza.

Non è nota alcuna ragione specifica per lo sviluppo della trombocitopenia immune. I dati esistenti confermano la base immunologica, poiché la maggior parte dei pazienti ha anticorpi anti-piastrine che possono essere identificati.

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia del sangue rara caratterizzata da livelli anormalmente bassi di piastrine circolanti nel sangue, distruzione anormale dei globuli rossi, disfunzione renale e disturbi del sistema nervoso. I sintomi di questo disturbo, che iniziano improvvisamente, possono includere:

  • febbre
  • Mal di testa.
  • Macchie di porpora sulla pelle e sulle mucose.
  • Dolore articolare (artralgia).
  • Perdita parziale della sensazione nelle braccia o nelle gambe (paresi).
  • Cambiamento dello stato mentale.
  • Convulsioni.

La causa esatta dell'ITP è sconosciuta. Può essere associato a un agente infettivo o a una reazione autoimmune.

diagnostica

La diagnosi di GDV può essere difficile, specialmente negli adulti. La malattia è spesso confusa con altre forme di infiammazione vascolare, che sono presentate sopra nella sezione "Disturbi correlati".

I test di laboratorio ordinari non danno l'opportunità di fare la diagnosi più accurata. La conta piastrinica è solitamente normale, sebbene i livelli dei leucociti e la sedimentazione possano essere aumentati.

Secondo i criteri di classificazione dell'American Society of Rheumatology (ACR), una diagnosi può essere fatta con una sensibilità dell'87% e una specificità dell'88% se il paziente ha due dei seguenti quattro criteri:

  1. Palpabile viola.
  2. Il paziente ha più di 20 anni.
  3. Angina addominale (La conformità a questo criterio è determinata dalla presenza di dolore addominale diffuso e sangue nelle feci).
  4. Rilevazione istologica di granulociti nella parete vascolare di arteriole o venule. (La biopsia cutanea è raramente richiesta).

Quando sono richieste espressioni sfocate di questi criteri, oltre alla porpora palpabile (palpabile), deve essere definito almeno un altro criterio nella forma di un numero normale di piastrine. Sebbene i sintomi addominali possano precedere le manifestazioni cutanee, di solito non viene effettuata alcuna diagnosi sulla pelle.

Nei test di laboratorio per GDV il più delle volte ha notato:

  • Aumento moderato della velocità di sedimentazione degli eritrociti.
  • Anticorpo anti-nucleare (ANA) è negativo.
  • Non sono stati rilevati anticorpi diretti contro antigeni dei granulociti neutrofili (ANCA) della classe IgG.

Un'ulteriore diagnosi è associata ai sintomi e viene utilizzata per identificare le complicanze. Le ricerche possono ripetersi a cambiamento di sintomi e sono effettuate in casi non complicati in condizioni ambulatorie dal pediatra. Nei casi più gravi, eseguito in clinica, possibilmente con ulteriori consigli da parte di professionisti competenti.

Metodi diagnostici strumentali:

  • Esame ad ultrasuoni degli organi addominali.
  • Esame a raggi X della cavità addominale.
  • Esame del sangue nelle feci.
  • Analisi delle urine per valutare il danno renale (potrebbe esserci una proteinuria significativa oltre 100 mg).
  • Biopsia dei reni.

L'esclusione del coinvolgimento del cervello viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. L'esclusione del coinvolgimento dei testicoli viene eseguita mediante Doppler Columnography.

Terapia standard

Le principali direzioni di trattamento:

  • Se le persone con GDV hanno reazioni allergiche, dovrebbero evitare rigorosamente le sostanze irritanti (ad esempio, determinati alimenti o farmaci).
  • Se ci sono segni di infezione da streptococco, viene prescritta una terapia antibiotica.
  • I casi non complicati della malattia nei bambini spesso migliorano spontaneamente con l'età.
  • La maggior parte dei pazienti non riceve un trattamento specifico, mentre le prospettive di recupero sono favorevoli.
  • Le reazioni infiammatorie sono rimosse medicine anti-infiammatorie nonsteroidal o steroidee.

Se i farmaci antinfiammatori non steroidei non sono in grado di alleviare i sintomi, ad alcuni pazienti vengono somministrati farmaci glucocorticoidi (steroidi), come il prednisone. Questi farmaci possono essere utili nella lotta al dolore addominale acuto e alle articolazioni. Tuttavia, in alcuni casi, il gonfiore dei tessuti molli (angioedema) può essere causato da farmaci steroidei.

Dapsone può essere prescritto quando il prednisone è controindicato o non aiuta ad alleviare i sintomi. Alcuni studi dimostrano che gli steroidi non riducono la durata della malattia o riducono la frequenza o la ricorrenza dei sintomi. Altri risultati indicano che il trattamento con steroidi può aiutare a ridurre il rischio di danni ai reni.

I pazienti con GDV che hanno sviluppato malattie renali e insufficienza renale hanno più spesso bisogno di pulizia meccanica del sangue da sostanze tossiche - emodialisi. Potrebbe essere necessaria una terapia aggressiva e di supporto durante una crisi renale acuta. Alcuni pazienti con gravi malattie renali hanno un trapianto di rene. Tuttavia, la malattia può ripresentarsi in presenza di un rene trapiantato. Altri trattamenti includono farmaci sintomatici e di supporto.

Terapia di ricerca

Il trattamento sperimentale con terapia farmacologica combinata sotto forma di anticoagulanti (cioè eparina e acenocumarolo), corticosteroidi e immunosoppressori è stato testato negli adulti con casi gravi di GDV. Sono necessarie ulteriori ricerche per determinare la sicurezza e l'efficacia a lungo termine di questa forma di terapia per il trattamento del disturbo in questione.

Anche la plasmaferesi come mezzo per rimuovere sostanze indesiderate (tossine, sostanze metaboliche e parti del plasma) dal sangue è stata sperimentalmente sperimentata. Il sangue in una certa quantità viene prelevato dal paziente, dopo di che le cellule del sangue vengono separate dal plasma. Quindi il plasma del paziente viene quindi sostituito dal plasma di un'altra persona e il sangue viene trasferito al paziente. Questa terapia è ancora in fase di studio per l'analisi degli effetti collaterali e dell'efficacia. Sono necessarie ulteriori ricerche prima che la plasmaferesi possa essere raccomandata per l'uso in tutti i casi ad eccezione del GDV più gravemente scorrevole.

Immunoglobulina endovenosa (IG) è stata utilizzata su base sperimentale per il trattamento di alcuni bambini con dolore addominale grave associato a GDV. Sono necessarie ulteriori ricerche per determinare la sicurezza a lungo termine e l'efficacia delle immunoglobuline nel trattamento di questo disturbo.

Punti chiave

  • La vasculite emorragica, o porpora di Schönlein-Genoch, è caratterizzata dall'insorgenza di infiammazione dei capillari e di altri vasi di piccolo calibro.
  • La malattia è più spesso definita nei bambini sotto i 5 anni, ma può verificarsi anche in altre categorie di età.
  • Nella vasculite emorragica non viene rilevato un numero ridotto di piastrine, che è uno dei criteri per diagnosticare la malattia.
  • Lo sviluppo della vasculite emorragica è principalmente associato a eruzioni cutanee, in particolare nella zona delle gambe, glutei. Anche il tratto gastrointestinale o le articolazioni possono essere interessati.
  • Il trattamento della vasculite emorragica è principalmente sintomatico, compresi i farmaci antinfiammatori più spesso non steroidei e nei casi gravi i glucocorticosteroidi.
  • La prognosi è per lo più favorevole e, ai fini della profilassi, è necessario trattare attentamente le malattie infettive e, in presenza di reazioni allergiche, seguire le raccomandazioni del medico per mantenere le risposte immunitarie entro limiti accettabili.

Video: Live Great! Vasculite emorragica

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Vasculite emorragica: foto, cause e metodi di trattamento nei bambini e negli adulti

La vasculite emorragica ha anche i nomi di porpora allergica, tossicosi capillare o, sul nome degli autori che hanno descritto, la malattia di Shenlein-Genoch. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculiti, infiammazione dei vasi sanguigni di vari tipi e dimensioni.

La peculiarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (assenza dell'agente patogeno) e il ruolo dominante di una reazione allergica pronunciata. La malattia è accompagnata da una maggiore trombosi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Più suscettibili a tossicosi capillare uomini sotto i 20 anni, bambini da 7 a 13 anni. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica reumatica caratterizzata da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che nutrono la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Schönlein-Genoch.

cause di

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

  • lesioni traumatiche della pelle e dei vasi sanguigni;
  • trasferite malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica delle vie respiratorie superiori (influenza, ARVI, tonsillite, sinusite), morbillo, frequente mal di gola, varicella, tifo, malattie da streptococco;
  • vaccinazioni durante la vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
  • allergie alimentari;
  • ristrutturazione del corpo in tumori maligni e benigni;
  • cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
  • l'effetto di maggiori dosi di radiazioni solari (con concia prolungata), fluttuazioni di temperatura e radiazioni;
  • reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
  • disordini metabolici nelle malattie endocrine (diabete);
  • predisposizione genetica in famiglia.
  • avvelenamento domestico e professionale, toxicoinfection;
  • i bambini hanno infestazioni da vermi;
  • reazione a punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso in età avanzata, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). Maggiore dei seguenti:

  • lesioni cutanee;
  • danno articolare;
  • lesioni del tratto gastrointestinale;
  • sindrome renale;
  • in rari casi - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

  1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Manifestata sotto forma di un'eruzione emorragica simmetrica, a chiazze piccole o brufolopatica, localizzata principalmente sulle superfici estensori degli arti inferiori (meno spesso superiori), intorno alle articolazioni grandi e sui glutei. L'eruzione cutanea può essere rappresentata da singoli elementi e può essere intensa, combinata con angioedema. Di regola, le eruzioni cutanee sono ricorrenti come un carattere ondulatorio. A sbiadirsi di eruzioni la pigmentazione rimane. Nel caso di frequenti recidive, il ridimensionamento cutaneo si verifica nel sito dell'eruzione.
  2. La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.
  3. In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito, sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.
  4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Si manifesta sotto forma di ematuria (escrezione di sangue con l'urina) di gravità variabile, in rari casi è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematica o nefrotica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, raramente si verifica durante la successiva ricorrenza di vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente ci sono lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni, possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

  • eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
  • artrite e dolori articolari - 82%
  • dolore addominale - 63%
  • danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è ridotta, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

Dopo il recupero, si dovrebbe rispettare i principi nutrizionali durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che penetrano attraverso le vie respiratorie.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

  • l'aspetto di un'eruzione chiamata porpora;
  • la sua simmetria;
  • la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile;
  • contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, vesciche, che sono caratterizzati da prurito;
  • eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei;
  • dopo un paio di giorni, le eruzioni di rosso vivo diventano marroni e poi diventano pallide e scompaiono;
  • a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può verificarsi con manifestazioni minime o essere incline a un corso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

  • proteina nelle urine;
  • edema, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno;
  • dolore lombare;
  • arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria);
  • aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

  • nausea;
  • vomito;
  • comparsa di vene sanguinolente nelle feci;
  • dolore versato su tutto lo stomaco per colica;
  • il dolore aumenta dopo aver mangiato;
  • sgabelli sciolti.

La forma addominale della vasculite emorragica assomiglia ad un "addome acuto", che richiede tradizionalmente un intervento chirurgico. Tuttavia, con questa malattia è controindicato, perché causare lesioni dei vasi sanguigni. È necessaria una terapia farmacologica adeguata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

  • mancanza di distruzione dell'articolazione;
  • simmetria della lesione;
  • mancanza di migrazione del dolore;
  • lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve essere iniziato in ospedale. Di solito offriva un riposo a tre settimane, seguito dall'espansione.

Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

Una malattia di Henoch Schönlein è abbastanza facile da esporre a un paziente che ha tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono piccole differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti.

  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.
  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo completo. Prima di tutto, il medico conduce un sondaggio orale, durante il quale accerta i reclami del paziente, raccoglie l'anamnesi. In futuro, è possibile assegnare i seguenti studi:

  • Ultrasuoni degli organi addominali e dei reni.
  • Determinazione della durata del sanguinamento.
  • Effettuare test del bracciale, nonché campioni dell'imbracatura e del pizzicotto.
  • Esame fecale
  • Conduzione di studi immunologici e biochimica del sangue.
  • Studi virologici per identificare l'epatite.
  • Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
  • Un esame del sangue può rilevare un aumento del numero di leucociti e di ESR. Disturbi immunologici sono anche osservati sotto forma di un aumento delle immunoglobuline A e una diminuzione del livello di immunoglobuline G.
  • Durante l'esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare i cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui venga rilevato gonfiore nell'area del viso, questo potrebbe indicare un disturbo nel normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare l'impulso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

  • Endocardite infettiva
  • Vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, malattia di Behçet).
  • Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico).
  • Meningococcemia.
  • Macroglobulinemia porpora Waldenstrom.
  • Yersiniosi.
  • La malattia di Crohn.

Inoltre, può essere prescritta una procedura di trepanobiopsia e un esame del midollo osseo.

Trattamento della vasculite emorragica

In primo luogo, è necessaria una dieta (sono esclusi i cibi allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. Terzo, terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori, azatioprina e terapia antitrombotica).

Applicare i seguenti farmaci:

  • attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  • L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene annullata gradualmente con una diminuzione in una singola dose.
  • disaggregants - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  • Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  • In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

Fondamentalmente, il decorso della malattia è favorevole e la terapia immunosoppressiva o citostatica viene utilizzata raramente (ad esempio, con lo sviluppo di nefrite autoimmune).

  • La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

I bambini devono essere al dispensario. Tenuto per 2 anni. I primi 6 mesi il paziente visita il medico su base mensile, quindi 1 una volta 3 mesi, quindi 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione di focolai di infezione cronica. Indagare regolarmente le feci sulle uova di elminto. Questi bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per una dieta ipoallergenica?

  • Prima di tutto, i prodotti altamente allergici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci dovrebbero essere esclusi dal consumo. È anche necessario rifiutare cibi grassi e fritti. Nella dieta dovrebbe essere dominato dai latticini con piatti a basso contenuto di grassi, stufati e bolliti. Mele verdi, pappe di cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali sono ammessi.

Qual è la prognosi per la vasculite emorragica?

  • Di norma, la prognosi, specialmente nella forma lieve della malattia, è favorevole. La vasculite emorragica grave è irta di recidiva della malattia e insorgenza di complicanze (nefrite, complicata da insufficienza renale). Nel caso della forma di lampo, la probabilità di morte è alta entro pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia.

I pazienti con vasculite emorragica vengono presi per la registrazione del dispensario?

  • La registrazione di dispensario ad adulti dopo la malattia posposta non è mostrata. I bambini devono essere osservati per due anni. Nei primi sei mesi, ogni mese, i successivi sei mesi ogni trimestre e l'ultimo ogni 6 mesi. I bambini non dovrebbero andare a fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (esposizione al sole) sono controindicati.

È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

  • Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e emorragia polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma mangerà completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta.

Inoltre, una persona è controindicata:

  • Ansia eccessiva, stress mentale;
  • Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
  • Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
  • ipotermia;
  • L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, tetano, ecc.).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è principalmente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i più piccoli (o genitori?):

  • Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
  • Supervisione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
  • I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, quindi vengono trasferiti al gruppo preparatorio;
  • 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
  • Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
  • Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
  • Rispetto di una dieta anti-allergeniche - 2 anni;

Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

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Vasculite emorragica - cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immune di piccoli vasi ed è caratterizzata da un'aumentata formazione di immunocomplessi, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi in 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica nei bambini è più comune che negli adulti.

Particolarmente suscettibile ai bambini dai 4 ai 12 anni. I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze.

motivi

Perché si presenta la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica viene anche chiamata malattia di Schönlein-Genoch o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione capillare asettica (senza infezione) causata dagli effetti dannosi degli immunocomplessi. Tossicosi capillare manifesta con emorragie (emorragie), violazione della coagulabilità intravascolare del sangue e disturbi della circolazione sanguigna in piccoli vasi sanguigni.

Le cause della vasculite emorragica negli adulti e nei bambini sono suddivise in diversi tipi:

  • complicanze dopo una malattia infettiva (mal di gola, influenza e ARVI, scarlattina e varicella) causate da virus, batteri o parassiti;
  • allergie alimentari o farmaceutiche;
  • ipotermia o intolleranza individuale al vaccino;
  • predisposizione genetica.

Il principio del meccanismo della vasculite emorragica è la formazione di immunocomplessi. Durante la circolazione nel sangue, questi complessi possono essere depositati sulle superfici interne delle pareti di piccoli vasi e quindi causare danni con il verificarsi di successiva infiammazione asettica.

Quando l'infiammazione della parete vascolare diminuisce la sua elasticità. Di conseguenza, diventa permeabile e forma lumen, che porta a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Sulla base di questo, il segno patologico della vasculite è la microtrombosi e la sindrome emorragica (lividi).

classificazione

A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:

  • pelle;
  • articolare;
  • addominale (cioè dal lato dell'addome);
  • rene;
  • combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. L'opzione di articolazione della pelle più comune, altrimenti chiamata semplice.

A seconda del decorso della malattia può essere:

  • fulmineo (per diversi giorni);
  • acuto (fino a 30-40 giorni);
  • protratto (per 2 mesi o più);
  • recidive (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
  • cronica (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Il grado di attività della malattia:

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

  • eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
  • sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 70%;
  • sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
  • danno renale - 30-35%;

In questa malattia, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti presentano lesioni cutanee. Può manifestarsi all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri sintomi. Il più tipico è l'aspetto di porpora - emorragie di colore 1-3 mm, che sono palpabili. Questo rash è simmetrico e si trova inizialmente sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi sopra. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

I sintomi della vasculite emorragica, come il danno alle superfici articolari, si riscontrano nel 70% dei pazienti. Questo sintomo si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. I danni alle articolazioni possono essere insignificanti e causare sensazioni dolorose di breve durata, ma possono anche essere più estesi quando non solo le grandi (caviglia e ginocchio), ma anche le piccole superfici articolari sono interessate. C'è gonfiore e cambiamenti nella forma della superficie articolare e le sensazioni dolorose possono durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non causa gravi deformazioni delle superfici articolari.

La più grave è la sconfitta del tratto gastrointestinale. A volte i dolori addominali compaiono anche prima dell'eruzione. Si verificano con la comparsa di emorragie sulla parete intestinale e sono crampi in natura. Spesso, tali dolori si verificano nell'ombelico, nell'area iliaca destra, sottocostale e assomigliano a un'immagine di un addome acuto causato da appendicite, ostruzione intestinale o perforazione dell'ulcera. I dolori durano per lo più per tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, così come l'aspetto del sangue nelle feci. In alcuni casi, si sviluppa un'emorragia intestinale, accompagnata da una forte diminuzione della pressione sanguigna e dal collasso.

I più rari segni di vasculite comprendono danni renali sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare, che si manifestano con tosse e mancanza di respiro.

La differenza di sintomi nei bambini e negli adulti

  • L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.
  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Vasculite emorragica: foto

Come vasculite emorragica guarda sulle gambe, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate dei sintomi.

complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

  • ostruzione intestinale;
  • pancreatite;
  • perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
  • peritonite;
  • anemia post-emorragica;
  • DIC con trombocitopenia;
  • trombosi e infarto negli organi;
  • disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si riscontrano solo nei casi di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il più presto possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un peggioramento delle condizioni del paziente.

diagnostica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivono il trattamento appropriato.

I seguenti test sono considerati i principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica:

  1. Coagulazione.
  2. Rilevazione di immunocomplessi circolanti (CIC).
  3. Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevata) e G (ridotta), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
  4. Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina O, seromucoi).
  5. Analisi del sangue generale (dettagliata) con il calcolo dei valori assoluti degli indicatori della formula dei leucociti.

Trattamento della vasculite emorragica

Le manifestazioni lievi della sindrome cutanea possono suggerire un regime ambulatoriale (ma il riposo a letto!) Regime con l'osservanza obbligatoria di una dieta speciale (esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligatori, nuovi prodotti) e la prescrizione del trattamento farmacologico. Tuttavia, il periodo acuto richiede il ricovero in ospedale, il costante monitoraggio medico e, in caso di coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di medicinali prescritti da schemi speciali e in alcuni dosaggi.

La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

  • debutto, ricaduta, remissione;
  • forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
  • la gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee poco evidenti, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolore articolare o artrite, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (arrossamento, eruzioni cutanee, elementi di necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
  • natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (recidiva o sviluppo di nefrite Schonlein-Genoch).

Lo schema del trattamento farmacologico include:

  1. Irregolarità - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
  2. L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente annullata con una diminuzione in una singola dose.
  3. Attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
  4. Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  5. In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito ci vogliono 2-3 mesi con lieve, 4-6 mesi con moderato e fino a un anno con un decorso grave della malattia di Schönlein-Genoch, con recidive e nefrite.

La terapia di pazienti con vasculite hemorrhagic è complicata dal fatto che adesso non ci sono farmaci che sopprimono efficacemente il processo patologico principale, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'effetto di effetti antigenici deliberatamente attivi, specialmente quelli che coincidono cronologicamente con le manifestazioni cliniche della malattia.

dieta

Durante il trattamento è molto importante prevenire ulteriori sensibilizzazioni del paziente. Pertanto, è richiesta una dieta che escluda estrattivi, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti industriali in scatola e prodotti che sono mal tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta alle sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di grave nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

Quale dottore contattare

La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti viene curata da un reumatologo. Con la sconfitta di vari organi, la consultazione di specialisti competenti è necessaria: un dermatologo (pelle), un gastroenetologo (un intestino), un neurologo (il cervello), un nefrologo (un rene), un cardiologo (il cuore), un pneumologo (i polmoni). Un esame immunologo è auspicabile per la diagnosi tempestiva delle complicanze dopo la terapia.

prospettiva

Nella vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. In rari casi, la morte può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, invaginazione, infarto intestinale). La morte può anche essere una conseguenza dell'insufficienza renale acuta o del danno al sistema nervoso centrale.

Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare malattia renale cronica. In circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nei sedimenti urinari persistono per un certo numero di anni; l'esito finale della malattia in questi pazienti è sconosciuto.

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Vasculite emorragica: segni, sintomi e trattamento

Questa malattia, che è chiamata in medicina la sindrome di Shenlein Genoha o la porpora allergica (reumatica), viene diagnosticata principalmente in pazienti di età compresa tra 5 e 13 anni. Negli adulti sono anche comuni casi di vasculite emorragica.

Meno comunemente, si verifica nei bambini sotto i 3 anni di età. Lo sviluppo di questa malattia è sempre associato a danni alle pareti dei canali vascolari, aumento del grado di permeabilità, attivazione del processo di metabolismo delle proteine, aumento della produzione di risposte immunitarie.

Vasculite emorragica: che cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica di una serie di vasculiti, caratterizzata da danni alle pareti dei vasi sanguigni più piccoli del corpo - capillari, venule e arteriole. Questa condizione è sempre accompagnata da una violazione della struttura di questi canali del sangue.

Di norma, la malattia si verifica con la presenza di infiammazione asettica, che aumenta significativamente la probabilità di coaguli di sangue. In presenza di porpora reumatica soffrire non solo il flusso sanguigno della pelle, ma anche gli organi interni (articolazioni, reni, tratto gastrointestinale).

Cause di vasculite emorragica

Il principale meccanismo scatenante di questa malattia è un'infezione di varie eziologie. Questi possono essere funghi, batteri o virus. Inoltre, lo sviluppo della malattia è influenzato dall'assunzione di alcuni farmaci, dalla situazione ecologica sfavorevole in cui vive il paziente.

I fattori predisponenti alla presenza di vasculite emorragica sono:

  • punture di insetti;
  • ustioni termiche;
  • lesioni di varia origine;
  • intossicazione dovuta all'ingestione di veleni biologici;
  • procedure di vaccinazione;
  • disordini funzionali congeniti del sistema immunitario;
  • malattie catarrali;
  • surriscaldamento o sovraraffreddamento del corpo;
  • reazioni allergiche causate da agenti alimentari.

Segni e sintomi di vasculite emorragica, foto

foto dei sintomi della pelle

1. Eruzioni cutanee

I sintomi della vasculite emorragica negli adulti si manifestano in papule emorragiche (rash) di piccolo diametro, che si formano principalmente sulla pelle dei glutei, dei piedi, delle cosce e delle gambe, meno spesso sulla pelle della parte superiore del corpo. L'eruzione ha un colore rosso intenso e non scompare con la pressione. A volte i papuli formano conglomerati. Le eruzioni cutanee, di regola, si trovano simmetricamente.

Di grande importanza è la gravità della vasculite emorragica. I sintomi possono anche avere intensità diverse.

Con un decorso particolarmente grave della malattia al centro dei papuli appare un piccolo accumulo di essudato purulento, che porta alla formazione di erosioni. Se si osserva una forma cronica, le ulcere tendono a guarire, dopo di che si osserva un abbondante peeling e una pigmentazione persistente sulla pelle.

2. Insorgenza acuta della malattia

La porpora allergica si verifica principalmente nella stagione primaverile ed è caratterizzata da un decorso acuto nelle fasi iniziali del suo sviluppo. Spesso questo accade dopo una patologia infettiva degli organi dell'apparato respiratorio. Lo stato è spesso accompagnato da febbre, sia di basso grado che significativo.

3. Malfunzionamenti nel tratto digestivo

Disturbo delle feci, nausea, vomito ripetuto, dolore all'addome - tutti questi segni indicano che il paziente ha sviluppato una vasculite emorragica, le cui manifestazioni addominali possono avere intensità diversa. Inoltre, i pazienti non possono specificare la posizione esatta del dolore.

4. Danni alle articolazioni

Questo sintomo si verifica nel 75% dei pazienti. La sindrome di Shenlein Genoh è accompagnata da dolore, gonfiore e arrossamento della pelle delle articolazioni. A volte tali sintomi sono espressi nella misura in cui vi è una mobilità limitata dell'articolazione / articolazioni.

Molto spesso soffrono di grandi articolazioni, ad esempio gomito, caviglia, ginocchio.

5. danno renale

In 3 pazienti su 10 la malattia è accompagnata da glomerulonefrite. Il grado di ematuria può essere diverso. Il danno renale sullo sfondo della porpora reumatica può portare allo sviluppo dell'insufficienza renale.

Forme di vasculite emorragica

In medicina, questa patologia viene solitamente classificata in base alle manifestazioni che accompagnano il suo corso.

  1. Pelle-addominale. Gli organi dell'apparato digerente sono affetti, la sindrome del dolore è pronunciata nel peritoneo, spesso si verifica una colica intestinale e sono presenti eruzioni cutanee.
  2. Pelle. Con lo sviluppo di questa forma della malattia, la lesione colpisce solo la pelle, sulla quale compaiono esanismi chiaramente definiti di color ciliegia scuro. Molto spesso, le eruzioni cutanee sono localizzate vicino alle articolazioni sulle superfici estensori degli arti inferiori e inferiori (meno spesso superiori) e dei glutei. Sullo sfondo dell'esantema, compare un'eruzione papulare, che è spesso accompagnata, ad esempio, da vasculite emorragica addominale. La forma cutanea di questa malattia tende a prudere intensamente nell'area dei papuli e dell'esantema.
  3. Articolare cutanea Insieme con papule emorragiche, si nota un danno ai tessuti articolari. Il più delle volte sono le articolazioni del ginocchio, della caviglia e del gomito.
  4. Renale. In questo caso, i pazienti hanno un danno renale di varia origine. L'eruzione cutanea è assente.

Vasculite emorragica: forma della pelle e delle articolazioni

La forma cutanea-articolare della vasculite emorragica merita una descrizione separata - è inerente al rapido sviluppo. A volte prima dell'inizio della malattia una persona sperimenta mal di testa e malessere generale in combinazione con una temperatura corporea aumentata.

Sulla superficie della pelle, a seguito di numerose emorragie, si formano piccole macchie rosse. Più spesso si fondono l'uno con l'altro.

Inoltre, la patologia cutaneo-articolare è caratterizzata dalla comparsa di vesciche, focolai infiammatori, gonfiore della pelle e tessuti molli delle articolazioni. Se il decorso della vasculite è particolarmente grave, la forma cutaneo-articolare può trasformarsi in una forma necrotica.

Diagnosi di vasculite emorragica

Le modifiche che subiscono indicatori di campioni biologici del paziente durante l'esame di laboratorio, non possono essere definite specifiche. Per confermare la diagnosi, fai attenzione al livello:

  • ESR;
  • piastrine;
  • leucociti;
  • alfa-2-globulina;
  • immunoglobuline A e G;
  • proteine ​​reattive;
  • seromucoid;
  • fibrinolisi;
  • fibrinogeno;
  • crioglobuline;
  • DPA;
  • antigialuronidazy;
  • monomeri di fibrina;
  • antistreptolisin.

Nel corso della ricerca è necessario differenziare la vasculite emorragica. La diagnosi della malattia non è difficile per i medici.

La difficoltà può risiedere solo nel determinare la sua forma di sviluppo e la possibilità di confondere, ad esempio, la forma addominale della patologia con qualsiasi altra malattia:

  • ostruzione intestinale;
  • pancreatite;
  • colecistite;
  • peritonite;
  • infiammazione dell'appendice.

Papule emorragiche possono anche essere una delle manifestazioni:

  • trombocitopenia;
  • vasculite crioglobulinemica;
  • sindrome paraneoplastica;
  • sepsi;
  • meningite meningococcica.

Trattamento della vasculite emorragica

Metodi tradizionali

La durata e la natura del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipendono dalla gravità, dalla forma clinica e dalla fase del suo sviluppo. In tutte le forme della malattia vengono prescritti agenti antipiastrinici: Trental e Curantila. Nei casi più gravi, al fine di migliorare l'effetto anti-aggregazione, al paziente vengono prescritti due farmaci indicati allo stesso tempo.

Anche prescritto e ricevuto anticoagulanti. Ricezione di risate, i dosaggi una tantum e giornalieri sono selezionati individualmente per ciascun paziente. Spesso ai pazienti viene prescritta la somministrazione endovenosa o sottocutanea di eparina. Nella seconda forma di realizzazione, il farmaco penetra nel corpo attraverso il tessuto adiposo nella cavità addominale.

Se necessario, il medico prescrive attivatori di fibrinolisi. Questi sono acido nicotinico e tutti i suoi derivati. Oltre a questi farmaci sono prescritti:

  • steroidi;
  • vitamine E e A;
  • stabilizzatori di membrana;
  • citostatici;
  • analgesici;
  • antispastici;
  • chelanti;
  • anti-infiammatori.

Nel trattamento della vasculite emorragica negli adulti, può essere indicato il passaggio di una procedura di plasmaferesi. Il metodo di conduzione è scelto in base alla gravità della patologia. Attraverso la plasmaferesi, è possibile purificare il plasma sanguigno da agenti tossici a livello molecolare.

chirurgia

I metodi di trattamento chirurgico vengono eseguiti in casi estremi, quando è necessario un nuovo trapianto di rene al posto di quello colpito, le cui funzioni non possono essere ripristinate. Inoltre, la chirurgia può essere effettuata a livello intestinale al fine di rimuovere l'area interessata.

La vasculite emorragica nell'ICD viene definita come grave patologia vascolare ed è un tipo di vasculite immune. È designato con il codice D69.0 ed è più spesso chiamato porpora allergica.

Metodi popolari

1. Passare attraverso il tritacarne 3 limoni e 2 pezzi. chiodi di garofano (spezie). Aggiungere 500 g di zucchero alla miscela e versare acqua tiepida (1,5 l). Metti la massa in un barattolo di vetro con un coperchio e rimuovi per 15 giorni in un luogo buio. Dopo la scadenza, prendere il rimedio tre volte al giorno prima dei pasti per 15 g.

2. Macinare 5 parti di foglie di ruta e aggiungere 1 parte di burro (è possibile sostituire l'olio vegetale). Mescolare accuratamente e riporre in un contenitore di vetro, lasciato per 10 giorni in un luogo buio e asciutto. Quando la miscela viene infusa, strofinarla 4 volte al giorno nelle zone interessate.

3. Tritare finemente e mescolare le erbe (10 g ciascuna): menta, calendula, equiseto, corda, gemme di pioppo, sambuco e achillea.
Ogni mattina, versare 10 g di miscela di erbe con acqua bollente (300 ml), aspirare, filtrare e bere l'infuso, dividendolo in tre dosi.

Vasculite emorragica nei bambini

sintomi di vasculite emorragica nei bambini, foto

I genitori non possono sospettare immediatamente che il bambino è malato di porpora allergica e saltare l'insorgenza della malattia, poiché nel 50% dei piccoli pazienti si verifica senza la formazione di un'eruzione cutanea.

I medici raccomandano di prestare attenzione al cambiamento nel comportamento e nell'umore del bambino. Diventerà irrequieto o, al contrario, letargico, subirà una temperatura subfebrile e una perdita di appetito. Se trovi questo sintomo, contatta immediatamente un istituto medico.

Sopra (nella sezione sui segni e sintomi) sono state presentate le informazioni sulle manifestazioni della vasculite emorragica negli adulti. Per quanto riguarda i bambini, i sintomi della porpora allergica sembrano un po 'diversi:

  • alta probabilità di sviluppo dei processi di generalizzazione e recidiva;
  • dolore addominale;
  • feci anormali, nausea e vomito (a volte);
  • esordio estremamente acuto e successivo decorso della malattia;
  • angioedema limitato nell'area delle articolazioni;
  • componente essudativa intensa.

Complicazioni di vasculite emorragica

In assenza di trattamento tempestivo e adeguato di questa patologia, possono verificarsi gravi conseguenze negative sotto forma di:

  • insufficienza renale;
  • disturbi del fegato e del cuore;
  • anemia da carenza di ferro;
  • emorragia polmonare;
  • ostruzione intestinale;
  • peritonite;
  • diatesi emorragica.

Prevenzione della vasculite emorragica

  1. Evita sforzi fisici intensi.
  2. Rafforzare l'immunità.
  3. Fino alla fine curare le malattie infettive.
  4. Non sovraraffreddare il corpo.
  5. Non auto-medicare alcuna malattia quando c'è un'assunzione incontrollata di medicinali.

Cerca prontamente aiuto se rilevi i primi segni di vasculite emorragica. Mentre la malattia è nelle sue fasi iniziali di sviluppo, è facilmente curabile.

Altrimenti si possono verificare conseguenze deplorevoli, inclusa la morte dovuta a sindrome renale acuta, emorragia cerebrale o lesione vascolare del sistema nervoso centrale. Prenditi cura della tua salute!

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